Фабразим и Ци-Клим

Болезнь Фабри.

Вегето-сосудистые расстройства в период менопаузы, пре- и постменопаузы ("приливы", повышенная потливость, нарушение сна, повышенная нервная возбудимость, изменения настроения, апатия и др.) в составе комплексной терапии.

Внутрь. Дозу и длительность терапии определяют индивидуально, в зависимости от показаний, ответа на лечение и применяемой лекарственной формы.

Повышенная чувствительность к цимицифуге; эстрогензависимые опухоли; беременность, период грудного вскармливания; возраст до 18 лет; алкоголизм (для лекарственных форм, в состав которых входит этанол).

С осторожностью: нарушения функции печени, эпилепсия, черепно-мозговая травма, заболевания головного мозга.

Наиболее серьезные реакции: аллергические и анафилактические реакции.

Общие реакции: ≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.

Инфекции: инфекции верхних дыхательных путей, инфекции нижних дыхательных путей, синусит, фарингит, грибковые инфекции, вирусные инфекции, локальные инфекции.

Со стороны дыхательной системы: ≥ 5% - одышка, чувство заложенности носа, застойные явления в органах дыхания.

Со стороны пищеварительной системы: ≥ 5% - тошнота, рвота, боли в животе, диарея, зубная боль, сухость во рту.

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: ≥ 5% - головная боль, парестезии, слабость, головокружение, сонливость, чувство жжения.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: ≥ 5% - артериальная гипертензия, тахикардия, артериальная гипотензия, брадикардия, истончение стенки желудочка.

Дерматологические реакции: ≥ 5% - зуд, крапивница, сыпь.

Со стороны органов чувств: шум в ушах, гипоакузия.

Прочие: повышение случаев травматизма.

Возможно: аллергические реакции.

Редко: боли в эпигастральной области, увеличение массы тела.

Очень редко: чувство напряжения в молочных железах и менструальноподобные кровотечения.

Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.

Агалсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма. Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.

Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агалсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агалсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.

Средство растительного происхождения. Циклоартановые тритерпеноиды, в т.ч. шенгманол, ацетилшенгманол, оказывают гипотензивное и седативное действие, повышают сократимость миокарда, не влияя на ЧСС. В сочетании с сапонинами и фитостерином они проявляют гиполипидемическую, антиоксидантную и ангиопротекторную активность.

Оказывает эстрогеноподобное действие за счет связывания с эстрогеновыми рецепторами гипоталамических нейронов (воздействуя на систему гипоталамус-гипофиз-яичники). Это приводит к уменьшению выделения ГнРГ и последующему снижению секреции ЛГ передней долей гипофиза. Снижение выброса гонадотропинов ведет к устранению психоэмоциональных и вегетососудистых нарушений, возникающих в преклимактерический и климактерический периоды и обусловленных резким снижением продукции эстрогенов с одновременным увеличением секреции ЛГ и ФСГ.

Повышает диурез, увеличивает секрецию пищеварительных желез, расслабляет гладкие мышцы кишечника и мочевыводящих путей, оказывает жаропонижающее и противовоспалительное действие.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований по безопасности агалсидазы бета при беременности не проводилось. При беременности применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода.

Неизвестно, выделяется ли агалсидаза бета с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации следует тщательно взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для грудного ребенка.

Противопоказано применение при беременности и в период лактации (грудного вскармливания). При необходимости применения в период лактации следует решить вопрос о прекращении грудного вскармливания.

Противопоказано применение у детей и подростков в возрасте до 18 лет.

Инфузию следует производить в условиях, позволяющих провести неотложную терапию.

При развитии аллергических и анафилактических реакций следует немедленно прервать инфузию и начать неотложную терапию.

При повторном применении у пациентов с анафилактическими или тяжелыми аллергическими реакциями на введение агалсидазы бета в анамнезе следует взвесить ожидаемую пользу и потенциальный риск. В таких случаях введение следует проводить с чрезвычайной осторожностью.

При наличии риска развития инфузионных реакций следует проводить премедикацию жаропонижающими и антигистаминными средствами.

При развитии инфузионных реакций следует уменьшить скорость инфузии, временно приостановить инфузию и/или начать дополнительное введение жаропонижающих, антигистаминных средств и/или кортикостероидов. Если инфузионные реакции сохраняются, следует прекратить инфузию и немедленно начать соответствующую терапию. В случае риска развития инфузионных реакций повторное введение агалсидазы бета следует проводить с осторожностью.

У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.

У пациентов, предрасположенных к развитию аллергических реакций, следует проводить исследование на наличие антител к IgE и тщательно взвесить риск и пользу повторного введения агальсидазы бета при наличии специфических IgE-антител агалсидазе бета. При необходимости применения в таких случаях введение следует проводить под непосредственным контролем квалифицированного персонала.

Безопасность применения у детей не установлена.

При гастритах с повышенной секрецией применять с осторожностью.

Продолжительность лечения не должна превышать 3 месяцев без консультации врача.

При наступлении беременности необходимо прекратить прием средства и обратиться к врачу.

При изменении характера менструального цикла (нарушение или возобновление менструаций) необходимо проконсультироваться с врачом.