Фибраксин и Элапраза

• в качестве биологически активной добавки к пище – источника арабиногалактана, дополнительного источника железа.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Взрослым 1 пакетик (6 г) развести в 1 стакане воды или сока, принимать 1 раз/сут во время еды.

Продолжительность приема - 4 недели.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

• индивидуальная непереносимость компонентов БАД;
• беременность;
• период грудного вскармливания.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Фибраксин содержит два важных компонента - арабиногалактан и лактоферрин, которые способствуют нормализации функции кишечника.

Арабиногалактан является ценным натуральным растительным волокном. Его извлекают из коры лиственницы с использованием водяного пара. Арабиногалактан, действуя как растворимое растительное волокно и обладая пребиотическими свойствами, способствует нормальной работе кишечника:

• в случае затруднения дефекации - учащает стул и смягчает его;
• в случае частого опорожнения и при жидком стуле за счет пребиотических свойств приводит к возвращению естественного ритма дефекации и плотности стула;
• способствует нормализации моторики, когда обе эти проблемы возникают попеременно, помогая поддерживать баланс естественной микрофлоры.

Лактоферрин – железосодержащий полифункциональный белок естественного происхождения, выделенный из коровьего молока, регулирующий содержание железа в организме, поддерживающий защиту слизистой оболочки кишечника от вирусов и патогенных бактерий, способствующий росту нормальной микрофлоры и поддержанию системного и местного иммунитета.

Лактоферрин способствует:

• регуляции всасывания железа, а также цинка и меди;
• защите слизистой оболочки от вирусов и болезнетворных микроорганизмов;
• поддержанию системного и местного иммунитета;
• росту нормальной микрофлоры, приводя к балансу кишечной экосистемы в целом.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Не является лекарственным средством; перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Не следует превышать суточную дозу.

Пищевые добавки являются концентрированными источниками пищевых веществ, но они не должны заменять сбалансированное питание и здоровый образ жизни.

Фибраксин не содержит сахара, консервантов и красителей; содержит молочный белок.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.