Ацидин-пепсин и Элапраза

Гипо- и анацидный гастрит; ахилия; диспепсия.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Внутрь, во время или после еды, предварительно растворив в 50-100 мл воды.

Взрослым - по 500 мг 3-4 раза/сут, детям - 62.5-125 мг 3-4 раза/сут.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Гиперчувствительность; гиперацидность желудочного сока (в т.ч. язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастродуоденит).

Со стороны пищеварительной системы: изжога, гастралгия.

Системные реакции: аллергические реакции.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Пищеварительное ферментное средство.

Пепсин и хлороводородная (соляная) кислота, образующаяся в результате гидролиза бетаина гидрохлорида, повышают кислотность желудочного сока, обладают протеолитическими свойствами, что способствует пищеварению в желудке.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Пепсин проявляет оптимальную активность при рН 1.4-2.5; в случае повышения рН активность снижается, при рН более 6.0 - прекращается. Разрушается в двенадцатиперстной кишке под действием ферментов поджелудочной железы.

Бетаина гидрохлорид при введении в желудок легко гидролизуется с выделением свободной хлористоводородной кислоты.

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Применение возможно согласно режиму дозирования.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.