Аденовейт и Биофер

Лечение взрослых и детей, страдающих гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания VIII) и ранее получавших лечение, для: лечения "по требованию" и контроля эпизодов кровотечения; периоперационного ведения; профилактики для уменьшения частоты кровотечений.

Не показан для лечения болезни Виллебранда.

• лечение латентного и клинически выраженного дефицита железа (железодефицитной анемии);
• профилактика дефицита железа и фолиевой кислоты, в т.ч., до, во время и после беременности (в период лактации).

Вводят в/в.

Доза зависит от типа кровотечения, целевого уровня фактора VIII и рассчитывается индивидуально по специальной схеме.

Целесообразно рассмотреть возможность индивидуализированного подбора режима дозирования, основанного на фармакокинетических параметрах конкретного пациента.

Таблетки следует принимать внутрь во время или сразу после еды. Их можно разжевывать или глотать целиком.

Доза препарата и продолжительность терапии зависят от выраженности дефицита железа. Суточная доза препарата может приниматься 1 раз/сут.

Для лечения клинически выраженного дефицита железа (железодефицитной анемии) детям старше 12 лет, взрослым и женщинам в период лактации (кормления грудью) назначают по 1 таб. 1-3 раза/сут в течение 3-5 месяцев до нормализации уровня гемоглобина в крови. После этого, прием препарата следует продолжить в течение еще нескольких месяцев для того, чтобы восстановить запасы железа в организме (1 таб./сут).

При беременности следует принимать по 1 таб. Биофера 2-3 раза/сут до нормализации гемоглобина. Затем терапию следует продолжить в режиме по 1 таб. 1 раз/сут, как минимум, до родов для восстановления запасов железа.

Для терапии латентного дефицита железа и для профилактики недостаточности железа и фолиевой кислоты, пациентам следует принимать по 1 таб. препарата 1 раз/сут.

Продолжительность лечения железодефицитной анемии составляет 3-5 месяцев до нормализации запасов железа в организме, для беременных, как минимум, до родов.

Продолжительность лечения латентного дефицита железа составляет 1-2 месяца.

• перегрузка железом (гемохроматоз);
• нарушение утилизации железа (свинцовая анемия, сидероахрестическая анемия, талассемия);
• нежелезодефицитные анемии (гемолитическая анемия или мегалобластная анемия, вызванная недостатком витамина В₁₂);
• детский возраст до 12 лет.

Со стороны крови и лимфатической системы: нечасто - ингибирование фактора VIII.

Со стороны органа зрения: нечасто - гиперемия глаза.

Со стороны пищеварительной системы: часто - диарея, тошнота.

Со стороны иммунной системы: нечасто - реакции гиперчувствительности.

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - головокружение.

Со стороны кожи и подкожной клетчатки: часто - кожная сыпь; нечасто - лекарственный дерматит.

Со стороны сосудов: нечасто - приливы жара.

Прочие: нечасто - инфузионные реакции.

Со стороны пищеварительной системы: очень редко (≥ 0.001% и < 0.01%) могут отмечаться признаки раздражения ЖКТ, такие как ощущение переполнения, давления в эпигастральной области, тошнота, запор или диарея. Возможно темное окрашивание стула, обусловленное выделением не всосавшегося железа (клинического значения не имеет).

Прочие: очень редко (≥ 0.001% и < 0.01%) - аллергические реакции на фолиевую кислоту.

Пегилированная форма рекомбинантного антигемофильного фактора (октоког альфа), временно заменяет отсутствующий фактор VIII, необходимый для эффективного гемостаза у пациентов с врожденной гемофилией А. Нормализует значение АЧТВ в течение периода действия введенной дозы. Введение руриоктокога альфа пэгол обеспечивает повышение уровня фактора свертывания VIII в плазме крови, что позволяет временно скорректировать нарушение свертывания у пациентов с гемофилией А.

Антианемический препарат. Препарат Биофер содержит железо в виде полимальтозного комплекса гидроокиси железа (III). Данный макромолекулярный комплекс стабилен и не выделяет железо в виде свободных ионов в ЖКТ. Структура Биофера сходна с естественным соединением железа ферритина. Благодаря такому сходству, железо (III) поступает из кишечника в кровь путем активного транспорта. Именно это свойство объясняет невозможность передозировки препарата в отличие от простых солей железа, всасывание которых происходит по градиенту концентрации.

Всосавшееся железо связывается с ферритином и сохраняется в организме, преимущественно в печени. Затем, в костном мозге оно включается в состав гемоглобина. Железо, входящее в состав полимальтозного комплекса гидрооксида железа (III), не обладает прооксидантными свойствами, в отличие от простых солей железа. Существует корреляция между выраженностью дефицита железа и уровнем его всасывания (чем больше выраженность дефицита железа, тем лучше всасывание). Наиболее активный процесс всасывания происходит в двенадцатиперстной и тонкой кишке.

Фолиевая кислота – витамин группы В, стимулирует эритропоэз, участвует в синтезе аминокислот, нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, в обмене холина.

Прием препарата Биофер в лекарственной форме таблетки жевательные не вызывает окрашивания эмали зубов.

В зависимости от дозы и возраста после инфузии C_max составляет от 117 ±16 до 145 ±29 МЕ/дл, V_d в равновесном состоянии от 0.54 ±0.03 до 0.40 ± 0.09 дл/кг, среднее время циркуляции в плазме составляет от 18.74 ± 12.60 ч, клиренс - от 3.49 ± 1.21 до 2.16 ±0.75 мл/(кг×ч^-1), T_1/2 от 12.99 ± 8.75 до 15.01 ± 3.89 ч.

В контролируемых исследованиях во II и III триместрах беременности не было отмечено нежелательного влияния препарата на мать и плод. Во время I триместра беременности препарат следует применять только в том случае, если потенциальная польза от применения препарата у матери, превышает возможный риск для плода.

В период лактации препарат следует принимать по показаниям.

Препарат разрешен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет

Противопоказан в детском возрасте до 12 лет.

При развитии реакций гиперчувствительности следует немедленно прекратить введение препарата и начать клинически адекватное лечение.

После введения препарата, содержащего руриоктоког альфа пэгол, может происходить образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII. Необходим регулярный мониторинг пациентов на предмет развития ингибиторов фактора VIII путем соответствующих клинических наблюдений и лабораторных исследований. Если ожидаемый уровень активности фактора VIII в плазме крови не достигнут, или если при применении адекватной дозы не удается контролировать кровотечение, необходимо провести соответствующее исследование для выявления ингибиторов фактора VIII.

У пациентов с существующими факторами сердечно-сосудистого риска заместительная терапия фактором VIII может увеличить сердечно-сосудистый риск.

В период лечения следует осуществлять мониторинг активности фактора VIII в плазме крови валидированным одностадийным методом для подтверждения достижения и поддержания адекватных уровней фактора VIII.

С осторожностью следует применять препарат при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также при воспалительных заболеваниях ЖКТ.

1 таблетка Биофера содержит 0.06 ХЕ, что необходимо учитывать при назначении пациентам с сахарным диабетом.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами не выявлено.

До настоящего времени в случаях передозировки препарата не сообщалось ни об интоксикации, ни о признаках перегрузки железом.