Элапраза и Эловера

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

• сухость кожи, дерматиты, солнечные ожоги, эритема, ихтиозоформные состояния кожи;
• трещины кожи, связанные с сильным огрубением;
• в качестве вспомогательного средства при лечении дерматозов, нейродермита, псориаза, экземы, ксеродермии ГКС.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Наружно. Крем Эловера наносят тонким слоем на пораженные участки кожи по мере необходимости.

Длительность лечения определяется врачом.

• беременность;
• период грудного вскармливания;
• возраст до 18 лет (в связи с недостаточностью клинических данных применения препарата у этой категории пациентов);
• повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Возможны аллергические реакции.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Комбинированный препарат, действующими веществами которого являются алоэ барбадосское и витамин Е.

Алоэ барбадосское является биогенным стимулятором. Улучшает клеточный метаболизм, трофику и регенерацию тканей.

Витамин Е - жирорастворимый витамин. Антиоксидант, тормозящий развитие свободнорадикальных реакций, предупреждает образование перекисей, повреждающих клеточные и субклеточные мембраны.

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

Рекомендовано использование крема после мытья/принятия ванны.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами не выявлено.

До настоящего времени о случаях передозировки не сообщалось.