Элапраза и Эндонорм

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Взрослым по 1 капсуле 2-3 раза в день за 15 минут до еды. Продолжительность приема – 1-2 месяца. При необходимости повторить прием через 10 дней. Рекомендуемый прием БАД к пище Эндонорм обеспечивает суточную потребность организма в глицирризиновой кислоте на 136-204% (13,6-20,4 мг), дубильных веществах на 110-165% (220-330 мг), йода на 86-129% (130-195 мкг), что не превышает верхних допустимых уровней потребления.

Не является лекарством.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

БАД к пище Эндонорм представляет собой смесь сухих растительных экстрактов Лапчатки белой, Череды трехраздельной, Солодки голой, а также порошка Ламинарии сахаристой. Лапчатка белая является основным действующим компонентом, а другие составляющие являются усиливающими и модулирующими действие первого. Благодаря биохимическим характеристикам каждого из компонентов создается эффект взаимного усиления.

Проведенные исследования показали, что наличие суммы фенольных соединений в Лапчатке белой (Potentilla alba L.) влияет на выработку передней долей гипофиза тиреотропного гормона, способствует нормализации морфологической структуры тиреоидной ткани и возвращению щитовидной железы к эутериоидному состоянию.

Солодка голая (Glycyrrhiza glabra L.) благодаря глицирризиновым кислотам нормализует работу надпочечников, иммунной и половой систем, восстанавливает гормональный дисбаланс организма.

Полифенольные соединения, содержащиеся в Череде трехраздельной (Bidens tripartita L.) обладают иммуномодулирующей активностью, позволяют добиться максимального терапевтического эффекта при диффузном токсическом зобе и аутоиммунном тиреоидите.

Ламинария сахаристая (Laminaria saccharina L.) благодаря наличию широкого спектра макро- и микроэлементов нормализует биохимические процессы в тканях щитовидной железы.

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Противопоказан при беременности, в период лактации.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.