Элапраза и Эспол

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

• ушибы, растяжения и разрывы связок без нарушения целостности кожных покровов;
• последствия растяжений связок, вывихов суставов, переломов костей;
• миозит, арталгия, артрит, люмбаго, пояснично-крестцовый радикулит, деформирующий артроз.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Наружно. Слегка втирают 2-3 г мази 2-3 раза/сут. Эффект усиливается при наложении сухой согревающей повязки. Длительность лечения от 1 до 10 суток.

• нарушение целостности кожных покровов;
• беременность и период лактации;
• детский возраст до 2 лет;
• гиперчувствительность к компонентам препарата.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Возможны аллергические реакции (зуд, шелушение кожи).

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Препарат с местным раздражающим и анальгезирующим действием.

Оказывает местнораздражающее, "отвлекающее", анальгезирующее и противововоспалительное действие, усиливает местное кровообращение.

При втирании мази через 10-15 мин появляется гиперемия (покраснение кожи) и ощущение тепла.

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

Не допускать попадания мази в глаза, на слизистые оболочки и поврежденные участки кожи.

При появлении аллергических реакций втирание мази прекращают, а остатки мази удаляют с помощью салфетки, смоченной мыльной водой.

После применения необходимо вымыть руки с мылом.

Влияние не способность управлять транспортным средством и работать с механизмами

Не влияет.

Возможно совместное применение с другими лекарственными средствами.