Белогент и Наглазим

Дерматиты простой и аллергический (особенно осложненные вторичным инфицированием); экзема; атопический дерматит; диффузный нейродермит; простой хронический лишай (ограниченный нейродермит); аногенитальный зуд; старческий зуд; себорейный дерматит; опрелость; солнечный дерматит; эксфолиативный дерматит; псориаз; эритродермия; красный плоский лишай; дисгидроз.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Туберкулез кожи; кожные проявления сифилиса; ветряная оспа; простой герпес; вакциния (дерматоз, возникающий как осложнение противооспенной вакцинации); кожные поствакцинальные реакции; период лактации (грудного вскармливания); повышенная чувствительность.

C осторожностью

I триместр беременности.

Со стороны кожи и подкожно-жировой клетчатки: в месте нанесения - жжение, зуд, раздражение, сухость кожи, фолликулит, гипертрихоз, стероидные угри, гипопигментация. Возможно преходящее раздражение кожи: зуд, эритематозные высыпания (гентамицин).

При применении окклюзионных повязок - мацерация кожи, инфицирование, атрофия кожи, стрии, потница.

При продолжительном лечении или нанесении на большую поверхность - развитие системных побочных эффектов ГКС: повышение массы тела, остеопороз, повышение АД, отеки, изъязвление слизистой оболочки ЖКТ, обострение скрытых очагов инфекции, гипергликемия, возбуждение, бессонница, нарушения менструального цикла.

Системные реакции: у детей возможны угнетение системы гипофиз-гипоталамус-надпочечники, синдром Кушинга, задержка роста, отставание в прибавке массы тела, повышение внутричерепного давления (бетаметазон).

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Комбинированное лекарственное средство.

Бетаметазон - ГКС, оказывает местное противовоспалительное, сосудосуживающее, противоаллергическое действие. Тормозит высвобождение цитокинов и медиаторов воспаления, уменьшает метаболизм арахидоновой кислоты, индуцирует образование липокортина.

Гентамицин - антибиотик широкого спектра действия из группы аминогликозидов, действует бактерицидно. Эффективен в отношении микроорганизмов: Streptococcus (бета-гемолитических и альфа-гемолитических), Staphylococcus aureus (коагулаза-положительных, коагулаза-отрицательных, а также некоторых штаммов, продуцирующих пенициллиназу), Proteus vulgaris, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter aerogenes. Не активен в отношении анаэробов, грибов и вирусов.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

C осторожностью применять при беременности, особенно в I триместре.

Противопоказано применение в период лактации (грудного вскармливания).

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Необходимо избегать попадания в глаза.

При появлении признаков сенсибилизации или раздражения лечение следует прекратить.

В случае развития суперинфекции препарат отменяют и назначают адекватную антибактериальную терапию.

Следует иметь в виду, что системная абсорбция увеличивается при нанесении на значительные участки кожи, использовании больших доз и в течение длительного времени, а также при нанесении под окклюзионные повязки.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.