Беринерт и Витамин D3

Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.

Вводят в/в в виде медленной инъекции или инфузии.

Для взрослых, детей младшего и старшего возраста, новорожденных доза составляет 20 МЕ/кг массы тела.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.

Аллергические реакции: редко – аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко – шок.

Общие реакции: редко - повышение температуры тела.

Средство для лечения наследственного ангионевротического отека. Ингибитор C1-эстеразы, представляет собой гликопротеин плазмы с молекулярным весом 105 кД и углеводородным фрагментом, который составляет 40%.

Концентрация ингибитора С1-эстеразы в плазме человека составляет около 240 мг/л. Помимо плазмы, он присутствует в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.

Ингибитор С1-эстеразы включен в систему ингибитора серин-протеазы (серпин) плазмы человека, также как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин.

В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r. Активный фермент образует комплекс с ингибитором в стехиометрической структуре 1:1. Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор процесса контактной активации свертывания, ингибируя фактор XIIa и его фрагменты. При этом он, являясь альфа2-макроглобулином, действует как основной ингибитор калликреина плазмы.

При наследственном ангионевротическом отеке терапевтический эффект конестата альфа обусловлен замещением активности при дефиците ингибитора С1-эстеразы.

Витамин D₃, регулятор обмена кальция и фосфора. Усиливает всасывание кальция в кишечнике и реабсорбцию фосфора в почечных канальцах.

Способствует формированию костного скелета и зубов у детей, сохранению структуры костей.

Необходим для нормального функционирования паращитовидных желез. Участвует в процессах синтеза лимфокинов и АТФ.

После приема внутрь колекальциферол абсорбируется из тонкой кишки.

T_1/2 составляет несколько дней. Выводится с мочой и калом.

При нарушении функции T_1/2 может увеличиваться.

Проникает через плацентарный барьер. Выделяется с грудным молоком.

Применение при беременности возможно только в случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли конестат альфа с грудным молоком. Однако в связи с тем, что конестат альфа имеет высокий молекулярный вес, проникновение в грудное молоко маловероятно. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.

Не следует применять в высоких дозах при беременности.

При применении в высокой дозе у кормящей матери возможно развитие симптомов передозировки у ребенка.

При применении у детей не рекомендуется превышать дозу 400 000-600 000 МЕ в год. Для детей, находящихся в условиях повышенной инсоляции разовую и, соответственно, курсовую дозу следует уменьшить.

С осторожностью применяют у пожилых пациентов.

Пациентам со склонностью к аллергии следует профилактически вводить антигистаминные препараты и кортикостероиды.

При развитии аллергических или анафилактических реакций введение конестата альфа следует немедленно прекратить (т.е. прервать инъекцию/инфузию) и назначить соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от вида и тяжести нежелательного эффекта. Следует применять стандартную противошоковую терапию.

Пациентам с отеком гортани требуется тщательное наблюдение и проведение неотложной терапии.

Не рекомендуется применение при синдроме повышенной проницаемости капилляров.

Может быть использован в комбинации с кальция карбонатом.

С осторожностью применяют у пожилых пациентов, а также у больных при длительной иммобилизации.

При применении у детей не рекомендуется превышать дозу 400 000-600 000 МЕ в год. Для детей, находящихся в условиях повышенной инсоляции разовую и, соответственно, курсовую дозу следует уменьшить.

При одновременном применении с тиазидными диуретиками следует контролировать уровень кальция в крови и моче каждые 3-6 мес.

При одновременном применении с противосудорожными препаратами, рифампицином, колестирамином снижается абсорбция колекальциферола.

При одновременном применении с сердечными гликозидами возможно усиление токсического действия сердечных гликозидов (повышается риск развития нарушений ритма сердца).

При одновременном применении с тиазидными диуретиками повышается риск развития гиперкальциемии.