Беринерт и Натрия оксибат

Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.

Вводят в/в в виде медленной инъекции или инфузии.

Для взрослых, детей младшего и старшего возраста, новорожденных доза составляет 20 МЕ/кг массы тела.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.

Аллергические реакции: редко – аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко – шок.

Общие реакции: редко - повышение температуры тела.

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота (при выходе из общей анестезии).

Со стороны ЦНС: двигательное и речевое возбуждение при выходе из наркоза; в отдельных случаях - сонливость в дневное время; при быстром в/в введении - судорожные подергивания мышц языка и конечностей, судороги.

Со стороны обмена веществ: гипокалиемия (при длительном применении в высоких дозах без введения калия хлорида).

Со стороны дыхательной системы: нарушение дыхания вплоть до остановки (при быстром в/в введении).

Средство для лечения наследственного ангионевротического отека. Ингибитор C1-эстеразы, представляет собой гликопротеин плазмы с молекулярным весом 105 кД и углеводородным фрагментом, который составляет 40%.

Концентрация ингибитора С1-эстеразы в плазме человека составляет около 240 мг/л. Помимо плазмы, он присутствует в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.

Ингибитор С1-эстеразы включен в систему ингибитора серин-протеазы (серпин) плазмы человека, также как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин.

В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r. Активный фермент образует комплекс с ингибитором в стехиометрической структуре 1:1. Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор процесса контактной активации свертывания, ингибируя фактор XIIa и его фрагменты. При этом он, являясь альфа2-макроглобулином, действует как основной ингибитор калликреина плазмы.

При наследственном ангионевротическом отеке терапевтический эффект конестата альфа обусловлен замещением активности при дефиците ингибитора С1-эстеразы.

Средство, влияющее на мозговой метаболизм. Применяется для неингаляционной анестезии. Активизирует обмен веществ в тканях, в частности в тканях мозга, сердца, сетчатки глаза. Повышает устойчивость тканей к гипоксии. Оказывает седативное и центральное миорелаксирующее действие. Обладает антигипоксической активностью. Улучшает сократительную способность миокарда, микроциркуляцию, клубочковую фильтрацию (стабилизирует функцию почек в условиях кровопотери). В высоких дозах вызывает состояние сна и наркоза (через 5-7 мин после в/в введения).

Применение при беременности возможно только в случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли конестат альфа с грудным молоком. Однако в связи с тем, что конестат альфа имеет высокий молекулярный вес, проникновение в грудное молоко маловероятно. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.

Пациентам со склонностью к аллергии следует профилактически вводить антигистаминные препараты и кортикостероиды.

При развитии аллергических или анафилактических реакций введение конестата альфа следует немедленно прекратить (т.е. прервать инъекцию/инфузию) и назначить соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от вида и тяжести нежелательного эффекта. Следует применять стандартную противошоковую терапию.

Пациентам с отеком гортани требуется тщательное наблюдение и проведение неотложной терапии.

Не рекомендуется применение при синдроме повышенной проницаемости капилляров.

При применении натрия оксибутирата в качестве средства для наркоза предварительно проводят обычную премедикацию (промедол, атропин, димедрол). При передозировке возможна остановка дыхания.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Не следует применять в дневные часы у пациентов, деятельность которых требует быстрых психомоторных реакций.