Беринерт и Пициллин

Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.

Вводят в/в в виде медленной инъекции или инфузии.

Для взрослых, детей младшего и старшего возраста, новорожденных доза составляет 20 МЕ/кг массы тела.

Устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний, тяжести заболевания, возраста пациента и применяемой лекарственной формы. Применяют в/м и в/в.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.

Аллергические реакции: редко – аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко – шок.

Общие реакции: редко - повышение температуры тела.

Со стороны пищеварительной системы: редко - тошнота, диарея; при длительном применении в высоких дозах возможно повышение активности печеночных трансаминаз.

Со стороны системы кроветворения: при длительном применении в высоких дозах возможны тромбоцитопения, кровотечения, нейтропения.

Аллергические реакции: крапивница, эритема, лихорадка, бронхоспазм, отек Квинке, ринит, конъюнктивит, эозинофилия; крайне редко - анафилактический шок.

Прочие: при длительном применении в высоких дозах - нарушение функции почек, судороги. Возможно развитие суперинфекции (в частности, кандидоза).

Местные реакции: при многократном в/в введении, а также при недостаточном разведении раствора для в/в введения может развиться флебит.

Средство для лечения наследственного ангионевротического отека. Ингибитор C1-эстеразы, представляет собой гликопротеин плазмы с молекулярным весом 105 кД и углеводородным фрагментом, который составляет 40%.

Концентрация ингибитора С1-эстеразы в плазме человека составляет около 240 мг/л. Помимо плазмы, он присутствует в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.

Ингибитор С1-эстеразы включен в систему ингибитора серин-протеазы (серпин) плазмы человека, также как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин.

В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r. Активный фермент образует комплекс с ингибитором в стехиометрической структуре 1:1. Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор процесса контактной активации свертывания, ингибируя фактор XIIa и его фрагменты. При этом он, являясь альфа2-макроглобулином, действует как основной ингибитор калликреина плазмы.

При наследственном ангионевротическом отеке терапевтический эффект конестата альфа обусловлен замещением активности при дефиците ингибитора С1-эстеразы.

Применение при беременности возможно только в случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли конестат альфа с грудным молоком. Однако в связи с тем, что конестат альфа имеет высокий молекулярный вес, проникновение в грудное молоко маловероятно. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.

При беременности следует применять только после консультации с врачом, в тех случаях, когда предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода или младенца.

Противопоказан к применению в период грудного вскармливания.

Возможно применение у детей по показаниям, в рекомендуемых дозах и лекарственных формах.

Пациентам со склонностью к аллергии следует профилактически вводить антигистаминные препараты и кортикостероиды.

При развитии аллергических или анафилактических реакций введение конестата альфа следует немедленно прекратить (т.е. прервать инъекцию/инфузию) и назначить соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от вида и тяжести нежелательного эффекта. Следует применять стандартную противошоковую терапию.

Пациентам с отеком гортани требуется тщательное наблюдение и проведение неотложной терапии.

Не рекомендуется применение при синдроме повышенной проницаемости капилляров.

С осторожностью применяют у пациентов с аллергическими реакциями в анамнезе.

При умеренной или тяжелой почечной недостаточности рекомендуется коррекция режима дозирования.

У пациентов, имеющих повышенную чувствительность к пенициллинам, возможны перекрестные аллергические реакции с цефалоспориновыми антибиотиками.

У больных с бактериемией возможна реакция бактериолиза (реакция Яриша-Гейксгеймера).

Пиперациллин можно применять в комбинации с тазобактамом - ингибитором бета-лактамазы.

Пиперациллин фармацевтически несовместим с гидрокарбонатом натрия и аминогликозидами.