Вазоспонин и Элапраза

• гиперхолестеринемия (легкая и умеренная);
• атеросклероз сосудов головного мозга как в начальных его стадиях (в целях профилактики), так и при выраженных формах заболевания; при атеросклерозе сосудов сердца и при сочетании атеросклероза с гипертонической болезнью (в составе комплексной терапии).

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Внутрь. По 1-2 таблетки 2-3 раза в день после еды. Лечение проводят циклами по 20-30 дней с 7-10-дневными перерывами. Курс лечения 3-4 месяца.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

• дефицит лактазы;
• непереносимость лактозы;
• глюкозо-галактозная мальабсорбция;
• возраст до 18 лет;
• повышенная чувствительность к компонентам препарата.

С осторожностью: артериальная гипотония.

Возможны аллергические реакции (кожный зуд), снижение аппетита, повышенное потоотделение.

Если любые из указанных в инструкции побочных эффектов усугубляются, или Вы заметили любые другие побочные эффекты, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Снижает уровень холестерина, повышает содержание фосфолипидов в крови и снижает коэффициент холестерин/фосфолипиды; снижает артериальное давление.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Не рекомендуется применять при беременности и в период грудного вскармливания в связи с отсутствием специальных данных о безопасности применения у данной категории пациентов.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Применение препарата не влияет на выполнение потенциально опасных видов деятельности, требующих особого внимания и быстрых реакций (управление автотранспортом, работа с движущимися механизмами, работа диспетчера и оператора и т.п.).

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

Не установлено.

При передозировке возможно усиление дозозависимых побочных эффектов.