Вайтсорб и Фабразим

Болезнь Фабри.

Взрослым по 1-2 таблетки 3-4 раза в день во время еды, запивая водой.

Перед применением необходимо проконсультироваться с врачом.

• индивидуальная непереносимость компонентов продукта;
• беременность;
• кормление грудью;
• язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в фазе обострения.

Наиболее серьезные реакции: аллергические и анафилактические реакции.

Общие реакции: ≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.

Инфекции: инфекции верхних дыхательных путей, инфекции нижних дыхательных путей, синусит, фарингит, грибковые инфекции, вирусные инфекции, локальные инфекции.

Со стороны дыхательной системы: ≥ 5% - одышка, чувство заложенности носа, застойные явления в органах дыхания.

Со стороны пищеварительной системы: ≥ 5% - тошнота, рвота, боли в животе, диарея, зубная боль, сухость во рту.

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: ≥ 5% - головная боль, парестезии, слабость, головокружение, сонливость, чувство жжения.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: ≥ 5% - артериальная гипертензия, тахикардия, артериальная гипотензия, брадикардия, истончение стенки желудочка.

Дерматологические реакции: ≥ 5% - зуд, крапивница, сыпь.

Со стороны органов чувств: шум в ушах, гипоакузия.

Прочие: повышение случаев травматизма.

Кремния диоксид коллоидный представляет собой произведенные по специальной технологии сферические гранулы. Обладает высокой сорбционной емкостью (количество вещества, которое может поглотить сорбент на единицу своей массы). Средний размер гранул составляет около 30 мкм. Каждая гранула диоксида кремния коллоидного выступает в роли микроконтейнера, вбирая в себя токсические и ядовитые компоненты, как растворенные, так и нерастворенные в жидкости.

Как полисорбент, гранулированный кремния диоксид коллоидный, связывает путем адсорбции и выводит из организма:

• токсины, поступающие извне (включая продукты жизнедеятельности патогенных микроорганизмов),
• пищевые и бактериальные аллергены,
• яды, химические вещества (синтетического и природного происхождения),
• алкоголь,
• продукты обмена белков, липидов и др.,
• радионуклиды.

Кремния диоксид коллоидный содействует снижению метаболической нагрузки на органы детоксикации (в первую очередь - печень и почки), устранению дисбаланса биологически активных веществ в организме, коррекции обменных процессов и иммунного статуса, улучшению показателей липидного обмена, таких как уровень холестерина, триглицеридов и общих липидов.

Как источник кремния диоксид кремния коллоидный восполняет потребности организма в этом необходимом микроэлементе.

Кремний - микроэлемент, постоянно содержащийся в организме человека. Кремний играет важную роль в процессе минерализации костной ткани; необходим для поддержания эластичности стенок артерий, оказывает положительное влияние на иммунитет и замедляет процессы старения в тканях организма человека.

Присутствующая в составе препарата микрокристаллическая целлюлоза (МКЦ) усиливает адсорбционные и детоксикационные свойства Вайтсорб.

Компоненты Вайтсорб способствуют выведению токсинов различного происхождения и предупреждают развитие дефицита кремния в организме.

Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.

Агалсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма. Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.

Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агалсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агалсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований по безопасности агалсидазы бета при беременности не проводилось. При беременности применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода.

Неизвестно, выделяется ли агалсидаза бета с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации следует тщательно взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для грудного ребенка.

Инфузию следует производить в условиях, позволяющих провести неотложную терапию.

При развитии аллергических и анафилактических реакций следует немедленно прервать инфузию и начать неотложную терапию.

При повторном применении у пациентов с анафилактическими или тяжелыми аллергическими реакциями на введение агалсидазы бета в анамнезе следует взвесить ожидаемую пользу и потенциальный риск. В таких случаях введение следует проводить с чрезвычайной осторожностью.

При наличии риска развития инфузионных реакций следует проводить премедикацию жаропонижающими и антигистаминными средствами.

При развитии инфузионных реакций следует уменьшить скорость инфузии, временно приостановить инфузию и/или начать дополнительное введение жаропонижающих, антигистаминных средств и/или кортикостероидов. Если инфузионные реакции сохраняются, следует прекратить инфузию и немедленно начать соответствующую терапию. В случае риска развития инфузионных реакций повторное введение агалсидазы бета следует проводить с осторожностью.

У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.

У пациентов, предрасположенных к развитию аллергических реакций, следует проводить исследование на наличие антител к IgE и тщательно взвесить риск и пользу повторного введения агальсидазы бета при наличии специфических IgE-антител агалсидазе бета. При необходимости применения в таких случаях введение следует проводить под непосредственным контролем квалифицированного персонала.

Безопасность применения у детей не установлена.