Вимизайм и Овариамин

Лечение мукополисахаридоза IV тип А (МПС IVa, синдром Моркио тип А) у пациентов всех возрастных категорий.

В качестве биологически активной добавки к пище - источника полипептидов и нуклеиновых кислот при:

• остром и хроническом аднексите;
• нарушениях менструального цикла;
• функциональной недостаточности яичников;
• ановуляторном синдроме;
• соматовегетативных и психоэмоциональных проявлениях климактерического синдрома;
• яичниковой гиперандрогении;
• заместительной гормонотерапии эстрогенсодержащими препаратами;
• в пред- и постоперационном периоде при гинекологических операциях;
• в гериатрической практике.

В/в в виде инфузии.

Лечение следует проводить в условиях медицинских учреждений под наблюдением врача или медицинского работника, обладающих опытом лечения пациентов, страдающих мукополисахаридозом.

Введение необходимо проводить под контролем медицинского работника, владеющего навыками оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях.

Рекомендуемая доза элосульфазы альфа составляет 2 мг/кг 1 раз/нед. Общая продолжительность инфузии составляет около 4 ч. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, рекомендуется за 30-60 мин до начала инфузии провести премедикацию антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами или без них.

Овариамин рекомендуется принимать внутрь за 15-20 мин до еды, запивая водой, не разжевывая.

Взрослым назначают по 1-3 таб. 2-3 раза/сут.

Продолжительность применения - 10-14 дней. При хронической патологии оптимальным является проведение повторного курса через 3-6 месяцев.

• индивидуальная непереносимость компонентов продукта;
• беременность;
• период грудного вскармливания.

Со стороны иммунной системы: часто - реакции повышенной чувствительности; редко - анафилаксия. Образование нейтрализующих антител: связи между высоким титром антител или наличием нейтрализующих антител и снижением эффективности или развитием анафилаксии и прочих реакций гиперчувствительности не наблюдалось; антитела класса IgEк элосульфазе альфа обнаруживались у <10% пациентов, получавших лечение, и не всегда сопровождались развитием анафилаксии или других реакций гиперчувствительности

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль, головокружение.

Со стороны дыхательной системы: очень часто - одышка.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диарея, рвота, боль в ротоглотке, боль в верхней части живота, боль в животе, тошнота.

Со стороны костно-мышечной системы: часто - боль в мышцах.

Общие реакции: очень часто - озноб, лихорадка; возможны инфузионные реакции, иммуногенные реакции.

Продукт не оказывает побочного действия.

Элосульфаза альфа предназначен для обеспечения экзогенным ферментом rhGALNS, который проникая в лизосомы клеток, ускоряет катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ), кератансульфата (КС) и хондроитин-6-сульфата (Х6С).

Элосульфаза альфа поступает в лизосомы при участии катион-независимых маннозо-6-фосфатных рецепторов, восстанавливая активность GALNS и клиренс кератансульфата у пациентов с мукополисахаридозом IV типа А (МПС IVa) — синдромом Моркио типа А. Мукополисахаридозами называют группу лизосомных болезней накопления, причиной которых является недостаточность специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозаминогликанов. МПС IVa характеризуется отсутствием или недостаточностью активности N-ацетилгалактазамин-6-сульфатазы. Недостаточная активность сульфатазы приводит к накоплению субстратов гликозаминогликанов, кератансульфата и хондроитин-6-сульфата в лизосомах клеток всего организма и вызывает нарушения функций клеток, тканей и органов.

Положительное действие элосульфазы альфа при синдроме Моркио типа А проявляется в улучшении физической выносливости, измеряемой тестом 6-минутной ходьбы, а также снижением содержания кератансульфата в моче, что демонстрирует положительный фармакодинамический эффект на патологическое накопление кератансульфата в лизосомах клеток

Компоненты для Овариамина, получаемые из яичников крупного рогатого скота, представляют собой комплекс белков и нуклеопротеидов, обладающих избирательным действием на клетки яичников женщины, что способствует нормализации их гормоно- и гаметообразующей функций.

Клинические исследования влияния Овариамина проводились у 180 женщин с климактерическим синдромом различной этиологии (инволюционная, послеоперационная), а также с синдромом истощения яичников. Эффективность применения Овариамина оценивалась по динамике жалоб, данным лабораторных, функциональных и инструментальных исследований.

При лабораторном исследовании показателей нейроэндокринной системы отмечено достоверное снижение уровня содержания ФСГ в крови, а также тенденция к снижению АКТГ и ТТГ. Выявленные изменения гормонального статуса пациенток на фоне применения Овариамина коррелируют с положительной динамикой клинической картины, что может свидетельствовать о повышении функциональной активности железистой ткани яичников.

У пациенток с синдромом истощения яичников применение Овариамина в 58% случаев вызывало нормализацию менструального цикла, способствовало уменьшению астеновегетативных и астеноневротических проявлений заболевания.

Данные лабораторного и инструментального исследований свидетельствуют об увеличении размеров яичников и повышении их стероидогенной функции, снижении гонадотропной функции аденогипофиза.

Анализ результатов клинических исследований позволяет сделать заключение о том, что курсовое применение Овариамина оказывает нормализующее действие на клеточный метаболизм яичников, способствует нормализации процесса образования и созревания фолликулов и восстановлению нейрогуморальных механизмов регуляции менструальной и репродуктивной функций.

Овариамин рекомендуется применять для ускорения восстановления функций яичников при различных формах их нарушения, в т.ч. при негативных проявлениях климактерического периода у женщин. Также он рекомендуется женщинам пожилого возраста для поддержания функции яичников.

Клинические исследования по применению Овариамина проведены у 31 пациентки различного репродуктивного возраста с низким овариальным резервом и периодом гормонального бесплодия от 2 до 7 лет. В динамике лечения оценивали гормональный профиль, результаты тестов функциональной диагностики до проведения вспомогательных технологий. Содержание гормонов (ФСГ, ЛГ, эстрадиола и прогестерона) в сыворотке крови определяли радиоиммунологическим методом.

После применения Овариамина у женщин в возрасте до 25–30 лет, у которых ранее были проведены операции (в основном, резекция яичников), отмечался хороший гормональный ответ при стимуляции яичников перед экстракорпоральным оплодотворением (ЭКО). Было выявлено значительное улучшение качества жизни пациенток: снижение утомляемости, улучшение памяти, психоэмоциональной устойчивости при стрессовых ситуациях, нормализация аппетита, повышение мышечного тонуса и снижение депрессивного радикала. Следует отметить выраженный экономический эффект при ведении этой категории пациенток за счет более коротких схем стимуляции при ЭКО и, особенно, при замене ЭКО инсеминацией.

Целесообразно применять Овариамин перед проведением вспомогательных репродуктивных технологий у женщин после различных операций на яичниках в возрасте до 30 лет с уровнем ФСГ ниже 10 мМЕ/мл перед экстракорпоральным оплодотворением, а также назначать пациенткам после 35 лет с показателями ФСГ выше 10 мМЕ/мл для проведения экстракорпорального оплодотворения.

Овариамин является натуральным продуктом, не содержит консервантов, красителей и ароматизаторов.

Фармакокинетические параметры (SD) элосульфазы альфа у 23 пациентов с МПС IVa на 0 и 22 неделе лечения соответственно: C_max 1.49 (0.534), 4.04 (3.24) мкг/мл; T_max 172 (75.3), 202 (90.8) мин; AUC_0-t 238 (100), 577 (416) мин×мкг/мл); T_1/2 7.52 (5.48), 35.9 (21.5) мин; клиренс 10.0 (3.73), 7.08 (13.0) мл/мин/кг.

Рекомендуется избегать применения при беременности, за исключением случаев, когда это строго необходимо.

Неизвестно, выделяется ли элосульфаза альфа с грудным молоком у человека. При принятии решения о продолжении/прекращении грудного вскармливания или возможности продолжения/прерывания терапии элосульфазой альфа следует оценить потенциальную пользу грудного вскармливания для младенца и терапию элосульфазой альфа для матери.

Противопоказано применение при беременности и в период лактации.

Препарат разрешен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет

Очень важно, особенно в случае тяжелых форм заболеваний, начать лечение как можно раньше, до появления необратимых клинических проявлений заболевания.

Как и в случае внутривенного применения других лекарственных препаратов белковой природы, возможно развитие тяжелых реакций гинерчувствительности. При развитии анафилаксии и тяжелых аллергические реакций реакций следует немедленно прекратить инфузию и начать проведение соответствующего лечения. Пациентам, у которых в прошлом отмечались тяжелые аллергические реакции на введение элосульфазы альфа, при последующих введениях следует соблюдать осторожность.

При развитии тяжелой инфузионной реакции следует немедленно остановить введение элосульфазы альфа и начать соответствующее лечение. Необходимо учитывать риски и преимущества возобновления введения элосульфазы альфа после возникновения тяжелых реакций.

Компрессия спинного мозга или шейного отдела спинного мозга (КСМ) является тяжелым осложнением МПС IVa и может развиваться при естественном течении заболевания. В период лечения следует контролировать состояние пациентов с МПС IVa на предмет выявления признаков и симптомов КСМ (боль в спине, паралич конечностей ниже уровня компрессии, недержание мочи и кала) и обеспечить им необходимый клинический уход.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

При применении элосульфазы альфа наблюдались случаи головокружения, что может отрицательно повлиять на способность пациентов к деятельности, требующей повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

Не является лекарственным средством.

Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.