Гамимун Н и Кетостерил

• первичный гуморальный иммунодефицит (врожденная агаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит, синдром Вискотта-Олдриджа, иммунодефицит с гиперпродукцией IgM, связанный с Х-хромосомой, тяжелый комбинированный иммунодефицит);
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• ВИЧ-инфекция у детей;
• профилактика инфекций при трансплантации костного мозга у пациентов старше 20 лет.

Белково-энергетическая недостаточность, профилактика и лечение нарушений, вызванных измененным белковым метаболизмом при хронической почечной недостаточности и при ограничении белка в рационе (у взрослых и детей в возрасте 3 лет и старше).

Преимущественно для пациентов с СКФ <25 мл/мин, что не исключает применения при СКФ ≥25 мл/мин.

При первичном гуморальном иммунодефиците рекомендуемая доза препарата Гамимун Н составляет 100-200 мг (1-2 мл)/кг массы тела, препарат вводят 1 раз в месяц. Возможно более частое введение препарата или увеличение дозы до 400 мг/кг (4 мл/кг) в случае неадекватного клинического эффекта или недостаточного повышения уровня IgG в сыворотке.

Увеличение количества тромбоцитов у детей и взрослых с острой и хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) достигается при использовании препарата Гамимун Н в разовой дозе 1000 мг/кг (10 мл/кг), вводимой однократно или в течение двух последующих дней. Если в последнем случае положительный эффект будет достигнут на следующие сутки, то второй раз препарат можно не вводить. Применение дозы 1000 мг/кг (10 мл/кг) не рекомендуется обезвоженным больным.

При обеих схемах лечения эффект обычно наступает в течение нескольких дней и продолжается в течение различного периода времени. Лечение, как правило, более эффективно у детей, чем у взрослых.

Поддерживающая терапия у детей и взрослых осуществляется в случае, если после проведенной терапии количество тромбоцитов менее 30 000/мм³ и/или у больного наблюдается видимое кровотечение, при этом Гамимун Н вводят однократно в дозе 400 мг/кг (4 мл/кг). Поддерживающие инфузии могут проводиться с перерывами с учетом клинических показаний до достижения содержания тромбоцитов более 30 000/мм³.

При трансплантации костного мозга рекомендуемая доза препарата Гамимун Н у лиц старше 20 лет составляет 500 мг/кг (5 мл/кг). Препарат вводят за 7 и 2 дня до трансплантации и затем еженедельно в течение 3 месяцев.

При ВИЧ-инфекции у детей рекомендуемая доза препарата Гамимун Н составляет 400 мг/кг (4 мл/кг). Препарат вводят с интервалами 28 сут.

Правила введения препарата

Препарат Гамимун Н вводят со скоростью 0.01-0.02 мл/кг массы тела/мин в течение не менее 30 мин. В случае хорошей переносимости скорость может быть увеличена максимум до 0.08 мл/кг/мин. При появлении побочных эффектов скорость введения следует уменьшить или прекратить введение препарата.

Инфузию препарата Гамимун Н следует осуществлять отдельной системой без смешивания с другими растворами и лекарственными препаратами, в т.ч. и препаратами иммуноглобулинов. При необходимости разведения препарата следует использовать только 5% водный раствор декстрозы.

Пробку следует прокалывать, направляя иглу перпендикулярно к ее поверхности, в область, ограниченную возвышающимся кольцом.

Внутрь, как правило, 3 раза/сут во время еды.

Взрослым и детям в возрасте 3 лет и старше назначают по 1 таб./5 кг массы тела/сут или 100 мг/кг массы тела/сут. Для взрослых с массой тела 70 кг доза обычно составляет 4-8 таб. 3 раза/сут.

Применяют в течение всего периода, когда СКФ составляет менее 25 мл/мин.

В преддиализный период рекомендуется содержание в пище белка не более 40 г/сут в зависимости от степени хронической почечной недостаточности.

У пациентов, находящихся на диализе, потребление белка должно соответствовать принятым рекомендациям.

Рекомендуемое содержание белка в пище для детей 3-10 лет - 1.4-0.8 г/кг/сут, для детей старше 10 лет - 1-0.6 г/кг/сут.

• анафилактические или тяжелые системные реакции на введение иммуноглобулина человека;
• селективный дефицит IgA при наличии антител к IgА.

Гиперкальциемия; нарушение обмена аминокислот; повышенная чувствительность к компонентам, входящим в состав лекарственной формы используемого препарата.

При наследственной фенилкетонурии следует учитывать, что лекарственная форма используемого препарата может содержать фенилаланин.

Общие реакции: редко - беспокойство, приливы, одышка, схваткообразные боли в животе, миалгии, артралгии, головокружение, обморок, озноб, лихорадка, головная боль.

Аллергические реакции: очень редко - сыпь; у пациентов, имеющих в анамнезе аллергические реакции на в/м введение иммуноглобулина, возможно развитие анафилактического шока.

Указанные реакции имеют связь со скоростью введения препарата, поэтому следует строго соблюдать рекомендуемую скорость введения.

Прочие: у предрасположенных пациентов введение препарата Гамимун Н может привести к развитию нарушений функции почек (в т. ч. острой почечной недостаточности и осмотическому нефрозу).

Со стороны обмена веществ: в отдельных случаях - гиперкальциемия.

Препарат представляет собой иммунологически активную белковую фракцию, выделенную из плазмы крови здоровых доноров, отбор которых, а также процедура взятия крови осуществляется в соответствии с рекомендациями ВОЗ и Европейскими требованиями.

Индивидуальные порции плазмы, используемые для производства препарата, тестируются на отсутствие антител к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), вирусу гепатита С и поверхностному антигену вируса гепатита В (HBsAg).

Препарат содержит 9-11% белка, не менее 98% белка составляет гамма-глобулин, 90% которого находится в виде мономера. Распределение подклассов IgG в препарате такое же, как в нормальной плазме. IgA и IgM присутствуют в следовых количествах.

Препарат содержит полноценные опсонирующие и нейтрализирующие антитела против возбудителей различных инфекционных заболеваний.

Комбинированное лекарственное средство. Обеспечивает полное снабжение незаменимыми аминокислотами при минимальном введении азота. Кетоновые аналоги аминокислот в организме ферментативно трансаминируются в соответствующие L-аминокислоты, расщепляя при этом мочевину. Способствует утилизации азотосодержащих продуктов обмена, анаболизму белков при одновременном снижении концентрации мочевины в сыворотке. Улучшает азотистый обмен. Снижает концентрацию в крови ионов калия, магния и фосфата.

При систематическом применении данного лекарственного средства отмечено улучшение состояния пациентов с хронической почечной недостаточностью. В ряде случаев удается отсрочить начало проведения диализа.

Распределение

В первые 24 ч после в/в введения 30% антител из системного кровотока распределяется в экстрациркулярных пространствах.

Выведение

T_1/2 антител варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей и составляет в среднем 3 недели.

Клинический опыт применения при беременности и в период грудного вскармливания недостаточен.

Возможно применение у детей в возрасте 3 лет и старше по показаниям и в дозах, учитывающих возраст пациентов.

В наименьших рекомендованных дозах и со скоростью менее 8 мг/кг/мин (0.08 мл/кг/мин) следует вводить препарат пациентам, имеющим риск развития почечной недостаточности, в т.ч. пациентам с заболеваниями почек, сахарным диабетом, в возрасте старше 65 лет, при обезвоживании, при наличии сепсиса, получающим сопутствующую нефротоксическую терапию.

Перед началом введения препарата следует провести контроль водного баланса на предмет выявления обезвоживания пациента.

Периодический контроль функции почек особенно важен у пациентов с повышенным риском развития почечной недостаточности. Перед началом терапии следует определить функциональное состояние почек, в т.ч. содержание в крови мочевины и креатинина. Аналогичные исследования целесообразно проводить в процессе лечения. При выявлении изменения функции почек лечение прекращают. Пациент должен быть предупрежден о необходимости немедленно проинформировать врача в случае уменьшения мочевыделения, внезапного увеличения массы тела, появления отеков и/или поверхностного дыхания.

В очень редких случаях после в/в введения иммуноглобулина в интервале от нескольких часов до 2 сут развивается синдром асептического менингита, характеризующийся сильной головной болью, ригидностью шейных мышц, сонливостью, лихорадкой, светобоязнью, болью при движении глазных яблок, тошнотой, рвотой. В спинномозговой жидкости определяется плеоцитоз (до нескольких тыс./мм³), преимущественно за счет гранулоцитов, и увеличение содержания белка. Данный синдром обычно имеет место у пациентов, получивших иммуноглобулин в высоких дозах. При прекращении применения препарата происходит полное выздоровление без каких-либо остаточных явлений.

Антитела, содержащиеся в препарате Гамимун Н, могут угнетать развитие иммунитета при иммунизации коревой, паротитной и краснушной вакцинами, в связи с чем применение последних может быть осуществлено не ранее чем через 6 месяцев после окончания терапии.

При гиперкальциемии рекомендуется уменьшить дозу принимаемого витамина D. Если гиперкальциемия сохраняется, то следует уменьшить дозу данного лекарственного средства, а также других источников кальция.

Необходимо регулярно контролировать содержание кальция и контролировать снижение уровня фосфатов в сыворотке крови.

Для улучшения его всасывания и превращения в соответствующие аминокислоты данное лекарственное средство следует принимать во время еды

Требуется обеспечить достаточную калорийность пищи.

При одновременном назначении лекарственных средств, содержащих кальций, возможно повышение уровня кальция в сыворотке крови.

По мере уменьшения уремических симптомов под влиянием данного лекарственного средства дозу одновременно применяемого гидроксида алюминия следует соответственно уменьшить.

Следует следить за снижением уровня фосфатов в сыворотке крови.

Чтобы не нарушать абсорбцию в кишечнике, не следует принимать одновременно лекарственные средства, которые образуют с кальцием трудно растворимые соединения (например, тетрациклины, хинолоны, препараты, содержащие железо, фтор и эстрамустин). Интервал между приемами должен составлять не менее 2 ч.