Гепабене и Элапраза

• в составе комплексной терапии дискинезии желчевыводящих путей (в т.ч. после холецистэктомии);
• в составе комплексной терапии при хронических гепатитах;
• в составе комплексной терапии при хронических токсических поражениях печени.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Препарат следует принимать внутрь во время еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды.

Взрослым препарат назначают по 1 капсуле 3 раза/сут.

При ночном болевом синдроме рекомендуется дополнительно принимать еще 1 капсулу перед сном.

При необходимости суточную дозу препарата можно увеличить до 6 капсул (максимальная суточная доза) в 3-4 приема в течение дня.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

• острые воспалительные заболевания печени и желчевыводящих путей;
• детский и подростковый возраст до 18 лет;
• повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Возможно: аллергические реакции.

Иногда: послабляющее действие, увеличение диуреза.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Комбинированный препарат растительного происхождения, содержит экстракт дымянки лекарственной и экстракт расторопши пятнистой.

Экстракт дымянки лекарственной, содержащий алкалоид фумарин, нормализует количество секретируемой желчи, снимает спазм желчного пузыря и желчных протоков, облегчая поступление желчи в кишечник.

Экстракт плодов расторопши содержит силимарин, который проявляет гепатопротекторное действие при острых и хронических интоксикациях, связывает свободные радикалы и токсические вещества в ткани печени, обладает антиоксидантной и мембраностабилизирующей активностью, стимулирует синтез белка, способствует восстановлению клеток печени.

Гепабене нормализует функцию печени при различных хронических патологических состояниях.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

После приема внутрь флавоноиды, входящие в состав силимарина, экскретируются преимущественно с желчью и подвергаются кишечно-печеночной рециркуляции.

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Применение препарата при беременности и в период грудного вскармливания возможно только по назначению врача.

Во время лечения препаратом пациенты должны принимать только назначенные лечащим врачом лекарственные средства, строго соблюдать предписанные режим и диету, воздерживаться от употребления алкоголя.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

До настоящего времени не описаны.

До настоящего времени явления передозировки не описаны.

В случаях передозировки пациент должен срочно обратиться к лечащему врачу.