Гербилесил и Элапраза

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Внутрь.

Взрослым и детям старше 14 лет - по 10 мл (2 чайные ложки) 3-5 раз/сут.

Детям в возрасте от 7 до 14 лет - по 5-10 мл (1-2 чайные ложки) 3 раза/сут.

Детям в возрасте от 2 до 7 лет - по 5 мл (1 чайная ложки) 3 раза/сут.

Длительность курса терапии 2-3 недели.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Системные реакции: аллергические реакции.

Со стороны ЖКТ: диспепсические явления (изжога).

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

В 5 мл сиропа (1 чайная ложка) содержится 4 г сахарозы. При соблюдении рекомендаций по применению лекарственного средства, указанных в инструкции, пациент получает на прием от 4 г (1 чайная ложка) (соответствует 0.4 ХЕ) до 8 г (2 чайные ложки) (соответствует 0.8 ХЕ) сахарозы.

При сохранении симптомов заболевания или ухудшения состояния на фоне применения лекарственного средства в течение 7 дней, следует обратиться к врачу.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

Не следует применять одновременно с противокашлевыми препаратами и лекарственными средствами, уменьшающими образование мокроты, т.к. это затрудняет откашливание разжиженной мокроты.

Не следует применять одновременно с другими лекарственными средствами, содержащими аскорбиновую кислоту.