Глаксенна и Элапраза

• запоры, обусловленные гипотонией и вялой перистальтикой толстой кишки;
• регулирование стула при геморрое, проктите, анальных трещинах.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Правильно подобранная доза препарата обеспечивает регулярную дефекацию мягким стулом (эта доза подбирается индивидуально).

Для взрослых начальная доза составляет 1 таб./сут, в дальнейшем проводят побор дозы в диапазоне от 1/2 до 2 таб./сут.

Детям старше 12 лет препарат назначают в начальной дозе 1/2 таб. и при необходимости увеличивают до 1-2 таб./сут.

В процессе подбора дозы рекомендуют принимать препарат в одной и той же дозе в течение нескольких дней и увеличивать ее на 1/2 таб. Пациента следует предупредить, что если после достижения максимальной дозы в течение 3 дней дефекация не происходит, следует обратиться к врачу.

Таблетки принимают 1 раз/сут, перед сном, запивая водой.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

• спастический запор;
• кишечная непроходимость;
• боли в животе неясного генеза;
• ущемленная грыжа;
• острые воспалительные заболевания органов брюшной полости;
• перитонит;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• маточные кровотечения;
• цистит;
• нарушения водно-электролитного баланса;
• повышенная чувствительность к препарату.

Возможно: схваткообразные боли в животе, метеоризм.

При длительном применении (особенно в высоких дозах): потеря электролитов (преимущественно калия) с калом, альбуминурия, гематурия, отложение меланина в слизистой оболочке кишечника, тошнота, рвота, диарея, обесцвечивание мочи, кожная сыпь, судороги, сосудистый коллапс.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

С осторожностью назначают препарат при заболеваниях печени и/или почек.

Не рекомендуется применять препарат более 2 недель.

После приема Глаксенны возможно окрашивание мочи: при кислой реакции мочи - в желтовато-коричневый цвет; при щелочной - в красноватый.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

При длительном применении препарата в высоких дозах возможно усиление эффектов одновременно применяемых сердечных гликозидов, а также влияние на эффекты антиаритмических препаратов в связи с возможностью развития гипокалиемии.

При одновременном применении с тиазидными диуретиками, ГКС, препаратами корня солодки увеличивается риск развития гипокалиемии.