Глуразим и Экдистен

• астенический синдром, связанный с ослаблением белоксинтезирующих процессов;
• при длительных интоксикациях, инфекциях;
• умственное и физическое переутомление;
• у спортсменов, в качестве лекарственного средства повышающего скоростно-силовые качества в период подготовки к соревнованиям.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Внутрь, по 0.005-0.01 г (по 1-2 таб.) 3 раза/сут после еды; курс лечения - 15-20 дней; по рекомендации врача возможно проведение повторного курса лечения через 1-2 недели; в спортивной медицине применяют по 0.01 г (по 2 таб.) 3 раза/сут в течение 2-3 недель; максимальная разовая доза - 0.01 г (2 таб.), высшая суточная доза - 0.03 г (6 таб.).

• нервное возбуждение;
• бессонница;
• артериальная гипертензия;
• эпилепсия;
• гиперкинез;
• язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (в стадии обострения);
• врожденная непереносимость фруктозы;
• глюкозо-галактозная мальабсорбция;
• дефицит сахаразы/изомальтазы;
• беременность;
• период лактации;
• возраст до 18 лет;
• повышенная индивидуальная чувствительность к компонентам препарата.

Если у Вас одно из перечисленных заболеваний, перед приемом препарата обязательно проконсультируйтесь с врачом.

С осторожностью больным сахарным диабетом и лицам, находящимся на диете с пониженным содержанием углеводов.

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Возможны бессонница, повышение АД, боли в эпигастральной области.

Если любые из указанных в инструкции побочных эффектов усугубляются, или Вы заметили любые другие побочные эффекты, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу.

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Природное соединение стероидной структуры из корней и корневищ левзеи сафлоровидной; оказывает тонизирующее действие, способствует усилению процессов синтеза белка в организме. Повышает умственную и физическую работоспособность.

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Для достижения эффекта одновременно с применением препарата необходимо получать с пищей адекватные количества белков, жиров, углеводов, витаминов и минеральных веществ.

В случае возникновения побочных эффектов, в т.ч. во избежание нарушения сна, целесообразно уменьшение дозы или прекращение вечернего приема препарата.

Больным сахарным диабетом следует учитывать, что в одной таблетке препарата содержится около 0.094 г углеводов (0.008 ХЕ).

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Применение препарата не оказывает влияния на способность к управлению транспортными средствами и занятию другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

При одновременном применении возможно усиление действия стимуляторов и аналептиков (кофеина, камфоры, фенамина).

Лекарственный препарат является антагонистом лекарственных средств, угнетающих ЦНС (в т.ч. нейролептиков, барбитуратов, транквилизаторов, противосудорожных препаратов).

Симптомы: возможно усиление дозозависимых побочных реакций.

Лечение: симптоматическое.