Глуразим и Живели

• в качестве биологически активной добавки к пище – источника глюкозамина и куркумина, дополнительного источника витамина С, цинка, марганца и селена, содержащей босвеллиевые кислоты.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Живели Флекс Актив V80 принимают внутрь, во время еды.

Взрослым рекомендуется принимать по 2 таб./сут.

При употреблении БАД в рекомендуемой дозе (2 таб.) в организм человека поступит:

Продолжительность приема – 1 месяц. При необходимости курс можно повторить.

• беременность;
• период грудного вскармливания;
• индивидуальная непереносимость компонентов БАД.

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Живели Витафлекс – комплекс коллаген + витамин С, создан для поддержания красоты, молодости и здоровья всего организма.

Входящие в состав ингредиенты улучшают прочность и эластичность соединительной ткани организма, способствуют увеличению подвижности и гибкости опорно-двигательного аппарата, улучшению питания хряща и состояния кожи, волос, ногтей.

Коллаген – самый распространенный белок, составляющий основу сухожилий, костей, хрящей, кожи, стенок сосудов. Синтезируется организмом, но с возрастом активность его производства снижается и возникает необходимость в его дополнительном поступлении.

Морской (рыбный) коллаген производится путем гидролиза – процесса получения мелких фрагментов – пептидов (цепочки аминокислот), которые легче усваиваются организмом человека за счет более низкой молекулярной массы и размера. Аминокислоты необходимы для синтеза белка в организме. Треть всех аминокислот в рыбном коллагене приходится на глицин и около 25% – на пролин и оксипролин.

Пептиды рыбного коллагена Naticol HPMG – запатентованная формула 100% натурального гидролизованного морского коллагена, от нативного коллагена отличается легкой растворимостью, нейтральным запахом и вкусом.

Глицин – аминокислота, необходимая при активном росте и развитии организма. Входит в состав коллагена, который образует кости, мышцы, связки, сухожилия.

Пролин – аминокислота, которая улучшает состояние кожи, волос и ногтей за счет участия в синтезе коллагена. Помогает в восстановлении хрящевых поверхностей суставов и укреплении связок.

Оксипролин – аминокислота, которая является специфической составной частью белков соединительной ткани - коллагена и эластина.

L-аскорбиновая кислота (витамин С) – антиоксидант, который участвует в синтезе коллагена, окислительно-восстановительных реакциях организма, улучшает состояние иммунной системы.

Сухой экстракт черники содержит антоцианы – антиоксиданты, нейтрализующие негативное воздействие свободных радикалов. Способствуют укреплению сосудистых стенок и повышению эластичности капилляров.

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Применение продукта не заменяет сбалансированного питания.

Не следует превышать рекомендуемую дозу.