Глуразим и Облепиховое масло

Для приема внутрь и местного применения: лучевые поражения кожи и слизистых оболочек; кольпит, эндоцервицит, эрозия шейки матки; язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гиперацидный гастрит, период после операций на ЖКТ, атрофический фарингит, ларингит, хронический колит, неспецифический язвенный колит (в составе комбинированной терапии).

Для ректального применения: геморрой, трещины заднего прохода, язвы прямой кишки, проктит, эрозивно-язвенный сфинктерит и проктит, катаральный и атрофический проктит, лучевое поражение слизистой оболочки нижних отделов толстой кишки.

Для наружного применения: скальпированные, послеоперационные, поверхностные ожоговые раны II-IIIa ст. (особенно при подготовке их к дерматопластике), ссадины, трофические язвы.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Внутрь, местно, наружно.

Внутрь: при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки препарат принимают по 1 чайной ложке 2-3 раза в день. Курс лечения 3-4 недели.

Местно: при кольпите, эндоцервиците, эрозии шейки матки, наружном геморрое, трещинах прямой кишки применяют в виде тампонов, обильно пропитанных облепиховым маслом. Курс лечения при кольпите -10-15 процедур, при эндоцервиците, эрозии шейки матки - 8-12 процедур, при наружном геморрое, трещинах прямой кишки - 5-7 процедур.

Наружно: при поражениях кожи применяют в виде масляных повязок. На предварительно очищенный от некротических тканей участок кожи наносят облепиховое масло, а затем накладывают ватно-марлевую повязку, которую меняют через день. Лечение проводят до появления грануляций.

В оториноларингологии - при тимпанопластике, после обработки раны антибиотиками или гидрокортизоном, тампонами, обильно пропитанными облепиховым маслом, тампонируют раневую поверхность. Курс лечения -7-10 процедур.

• повышенная чувствительность к препарату;
• детский возраст до 12 лет;

при применении внутрь:

• холецистит;
• холангит;
• панкреатит;
• холелитиаз;
• гепатит;

при ректальном введении:

• диарея;

при наружном и местном применении:

• профузное кровотечение;
• обильное гнойное отделяемое из раны.

С осторожностью: при приеме внутрь - беременность, детский возраст старше 12 лет.

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Возможны аллергические реакции; при приеме препарата внутрь - ощущение горечи во рту, диарея, желчная колика; при местном и наружном применении возможно ощущение жжения.

Если любые из указанных в инструкции побочных эффектов усугубляются, или Вы заметили любые другие побочные эффекты, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу.

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Данные отсутствуют.

Применение препарата при беременности и в период грудного вскармливания возможно, если ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода или ребенка. Необходимо проконсультироваться с врачом.

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Лечение проводится под наблюдением врача.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Применение препарата не влияет на выполнение потенциально опасных видов деятельности, требующих повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций (управление транспортными средствами, работа с движущимися механизмами, работа диспетчера, оператора).

Не описано.

До настоящего времени случаев передозировки не наблюдалось.