Глуразим и Оксилик

• в качестве биологически активной добавки к пище - дополнительного источника витаминов С и Е, селена, бета-каротина и ликопина.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Взрослым и детям старше 14 лет рекомендуется принимать по 1 капсуле 1 раз в день во время еды.

Продолжительность приема - 3-4 недели.

• индивидуальная непереносимость компонентов БАД.

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Оксилик - комбинация из 5 активных антиоксидантов, обладающих взаимно усиливающим действием. Активные компоненты комплекса помогают обеспечить мощную защиту организма от свободных радикалов.

В состав комплекса входят 5 наиболее известных антиоксидантов - витамины С и Е, бета-каротин, ликопин и селен. Активные компоненты защищают организм от неблагоприятного воздействия окружающей среды и разрушительного действия свободных радикалов, помогают усилить барьерную функцию кожи и защитные силы организма.

Селен защищает организм от вредного воздействия солей тяжелых металлов; активно помогает витамину Е раскрыть свой антиоксидантный потенциал.

Витамин Е активирует синтез коллагена; в сочетании с витамином С помогает защитить кожу от ультрафиолета; улучшает состояние кожи и волос.

Витамин С участвует в синтезе коллагена; является фактором защиты организма от последствий стресса; обладает противовоспалительным действием.

Бета-каротин стимулирует выработку пигмента меланина, который усиливает проявление загара и помогает защитить кожные покровы от воздействия ультрафиолетовых лучей. Наиболее полно проявляет свои антиоксидантные свойства только при наличии других каротиноидов.

Ликопин сильнейший антиоксидант среди всех пищевых каротиноидов, помогает защитить кожу от ультрафиолета и фотостарения, укрепляет стенки капилляров и сосудов. Бета-каротин и ликопин взаимно усиливают действие друг друга.

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Биологически активная добавка, не является лекарственным средством.

Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.