Глуразим и Пентовит

• комплексная терапия заболеваний периферической (радикулит, невралгии, невриты) и центральной нервной системы;
• астенические состояния разного генеза.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Пентовит принимают внутрь после еды по 2-4 таблетки 3 раза в день (после еды) в течение 3-4 недель.

Повторные курсы приема - по рекомендации врача.

• повышенная индивидуальная чувствительность к компонентам препарата;
• детский возраст;
• период беременности и лактации.

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Аллергические реакции к компонентам препарата (зуд, крапивница). В единичных случаях могут возникать тошнота, тахикардия.

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Витамины, входящие в состав препарата Пентовит, относятся к группе водорастворимых витаминов.

Действие препарата обусловлено эффектами входящих в его состав витаминов.

Витамин В₁

Активно влияет на нервно-мышечную регуляцию, оказывает влияние на проведение нервного возбуждения в холинергических синапсах, необходим для синтеза нейромедиатора ацетилхолина.

Витамин₆

Необходим для нормального функционирования центральной и периферической нервной системы. Участвует в углеводном, липидном и белковом обмене, участвует в синтезе нейромедиаторов (допамин, норадреналин, адреналин, гистамин).

Витамин В₁₂ (цианокобаламин)

Оказывает благоприятное влияние на функции нервной системы и печени, является фактором роста и стимулятором гемопоэза, активирует процессы свертывания крови, обмен углеводов и липидов, участвует в синтезе различных аминокислот.

Фолиевая кислота

Необходима для синтеза нуклеиновых кислот, аминокислот, является стимулятором эритропоэза.

Никотинамид (витамин РР)

Участвует в процессах тканевого дыхания, жирового и углеводного обменов.

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Во время приема препарата не рекомендуется прием поливитаминных комплексов, включающих в состав витамины группы В.

Отсутствуют данные о применении препарата в период беременности и кормления грудью.

Витамин B₆, входящий в данный комплекс, снижает противопаркинсоническую активность леводопы.

Алкоголь резко снижает всасывание витамина B₁.