Глуразим и Репарил-гель Н

• ушибы мягкий тканей, гематомы;
• спортивные травмы с повреждением связок без нарушения целостности кожных покровов;
• болевой синдром, связанный с заболеваниями позвоночника (люмбаго, ишиас);
• флебит поверхностных вен;
• варикозное расширение вен.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Наружно. Необходимое количество геля (1-2 г, размер крупной вишни) наносят тонким слоем на кожу над пораженным участком от 1 до 3 раз в сут. Гель быстро всасывается через кожу.

При необходимости применения препарата более 10 дней следует проконсультироваться с врачом.

• повышенная чувствительность к любому компоненту препарата;
• выраженная хроническая почечная недостаточность;
• открытые раны, раздражение кожи;
• дети до 12 лет;
• III триместр беременности.

С осторожностью

• I-II триместры беременности;
• грудное вскармливание;
• указание в анамнезе на бронхиальную астму, спровоцированную приемом ацетилсалициловой кислоты или иного НПВП.

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Редко: аллергические реакции.

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Эсцин уменьшает проницаемость капилляров при воспалительных процессах, приводя к уменьшению воспалительного отека и болезненности. Эсцин способствует нормализации нарушенной микроциркуляции.

Диэтиламина салицилат обладает противовоспалительным и анальгезирующим действием, хорошо проникает в ткани и потенцирует действие эсцина.

Противопоказано применение в III триместре беременности.

С осторожностью применять в I-II триместрах беременности и в период грудного вскармливания.

Противопоказано применение у детей в возрасте до 12 лет.

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Предназначен только для наружного применения.

Не применять с согревающими компрессами.

При появлении раздражения кожи прекратить применение.

Избегать попадания в глаза, на слизистые оболочки, на участки раздражения кожи.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Репарил -гель Н не оказывает влияние на способность к вождению автомобиля и управлению механизмами.

Препарат может приводить к усилению всасывания одновременно используемых препаратов для наружного применения. В связи с наличием в препарате диэтиламина салицилата использование его в больших количествах может повышать токсичность метотрексата и снижать терапевтический эффект гипогликемических средств.

Препарат не рекомендуется применять одновременно с пероральными антикоагулянтами.

О случаях передозировки препарата не сообщалось.