Глуразим и Симбиозис Альфлорекс

• в качестве биологически активной добавки к пище – дополнительного источника бифидобактерий.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Принимают внутрь, запивая стаканом воды.

Взрослым - по 1 капсуле 1 раз/сут в течение 4 недель. Продолжительность приема - 30 дней.

Во время приема продукта Симбиозис Альфлорекс и в дальнейшем рекомендуется соблюдение здорового образа жизни и правильного питания. Биологически активная добавка не заменяет здоровое питание.

Не следует превышать указанную дозу.

• индивидуальная непереносимость компонентов продукта.

Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

В период применения биологически активной добавки к пище Симбиозис Альфлорекс на протяжении 4 недель возможны незначительно выраженные изменения частоты и характера стула.

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Симбиозис Альфлорекс - пробиотик, содержащий уникальный штамм живых бактерий Bifidobacterium longum longum 35624 . Штамм был выделен и изучен в многочисленных исследованиях на протяжении 15 лет в г. Корке (Ирландия) компанией Алиментари Хелс Лимитед и Институтом Микробиоты Центра Алиментарной Фармабиотики (АПС), являющимся одним из ведущих институтов мира в области здоровья пищеварительного тракта.

Bifidobacterium longum longum 35624 оказывает целенаправленное действие на кишечник. Является натуральным штаммом бактерий, приведенным в руководствах врачей по пробиотикам во всем мире. Согласно рекомендациям ВОЗ, продемонстрированные преимущества пробиотика применимы только к этому штамму, но не к общему роду или виду и не к пробиотикам в целом.

Кишечная микробиота

Симбиозис Альфлорекс помогает корректировать нарушения в организме, связанные с изменениями состава микробиоты (микрофлоры).

Микробное сообщество кишечника – мощная система, состоящая более чем из 1000 видов бактерий, которые необходимы для сбалансированной работы ЖКТ. Действуя сообща, микроорганизмы способствуют поддержанию энергетического баланса организма и улучшению общего состояния здоровья.

Это микробное сообщество получило название "кишечная микробиота" или микрофлора кишечника, она вносит существенный вклад в функции нашего организма.

Кишечная микробиота регулирует пищеварительные, метаболические, иммунные и неврологические функции организма.

Несмотря на разнообразие микробиома взрослого человека можно выделить четыре типа бактерий: Firmicutes, Bacteroidetes, Proteobacteria и Bifidobacterium. Последние являются важной частью микробиома (микрофлоры). Бифидобактерии составляют преобладающую часть анаэробной флоры в детском возрасте и остаются с нами на протяжении жизни, постепенно уменьшаясь в количестве. Поддержание уровня бифидобактерий играет очень важную роль в обеспечении баланса кишечной микробиоты (микрофлоры) и нормального функционирования систем организма.

Уровень бифидобактерии напрямую зависит от пищевых предпочтений, степени физической активности, применения некоторых лекарственных препаратов и ряда других внешних причин.

Изменение уровня бифидобактерий может влиять на ряд заболеваний и функциональных расстройств, таких как кишечные расстройства (синдром раздраженного кишечника - СРК), метаболические синдромы (например, диабет, ожирение), воспалительные заболевания ЖКТ и даже психологические расстройства.

Бифидобактерии и диета

Бифидобактерии способны повышать активность белков, которые отвечают за подавление аппетита и снижать уровень глюкозы в крови. В то же время диета с высоким содержанием жиров в рационе может приводить к изменению баланса кишечной микрофлоры и уменьшению количества бифидобактерии. Падение уровня бифидобактерий может влиять на метаболические процессы, приводя к ожирению. Низкий уровень бифидобактерий регистрируется у лиц с ожирением и сахарным диабетом 2 типа по сравнению с людьми с нормальной или пониженной массой тела.

Занятия спортом, диета с низким содержанием жиров и легкоусвояемых углеводов, направленные на снижение веса, также не гарантируют баланс кишечной микробиоты (микрофлоры), а зачастую также могут приводить к снижению все тех же представителей микрофлоры и, как следствие, к проявлениям дисбиоза кишечника (дискомфорт, вздутие, газы, нарушения стула).

Биофидобактерии и стресс

Научные исследования последних лет предполагают связь между качеством сна, составом кишечного микробиома (микрофлоры) и умственными способностями у здоровых людей. Считается, что некоторые штаммы бифидобактерии положительно влияют на ежедневный психологический статус у здоровых людей, а также на восстановление после стресса.

Бифидобактерии и красота

Развитие ряда проблем с кожей, в т.ч. угревой сыпи (акне) связанно с колонизацией кишечника условно-патогенными микроорганизмами и падением уровня "полезных" лакто- и бифидобактерий. Установлено, что по мере увеличения степени тяжести акне наблюдается уменьшение содержания в кишечнике лакто- и бифидобактерий с увеличением содержания в нем условно-патогенных бактерий. Была показана обратная зависимость между содержанием лакто- и бифидобактерий в кишечнике и Propionibacterium acnes на коже, которые являются одной из основных причин угревой сыпи.

Бифидобактерии и дискомфорт в кишечнике

Периодически возникающий дискомфорт в кишечнике может существенно влиять на качество жизни человека. Дискомфорт в кишечнике может быть связан с нарушением баланса кишечной микробиоты и сопровождаться ощущением переполнения, вздутия, повышения газообразования, нарушения пищеварения. Это, в свою очередь, может указывать на то, что кишечник "раздражен". Применение пробиотиков, содержащих бифидобактерии, способствует восстановлению баланса микробиоты и снижению дискомфорта со стороны желудочно-кишечного тракта. Использование в требуемых количествах специально отобранных штаммов микроорганизмов, таких как Bifidobacterium longum longum, штамм 35624 , являющегося составной частью биологически активной добавки Симбиозис Альфлорекс, может помочь восстановить равновесие микробиоты и уменьшить проявления раздраженного кишечника.

Бифидобактерии и иммунитет

Исследования последних лет показали, что ряд штаммов бифидобактерий обладает иммуномодулирующим действием и способен влиять не только на локальный иммунитет, но и оказывать действие на факторы системного иммунитета, в частности был получен положительный опыт при синдроме хронической усталости, где бифидобактерии играли роль в отношении показателей системного иммунитета.

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Биологически активная добавка к пище, не является лекарственным средством.

Крышка флакона снабжена специальным пластиковым кольцом для контроля первого вскрытия. Чтобы открыть флакон, нужно разорвать кольцо и открыть крышку. Следует плотно закрывать крышку флакона после применения.