Глуразим и Стобионт

• в качестве биологически активной добавки к пище, содержащей пробиотики, витамины и минералы, для нормализации микрофлоры кишечника.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Принимают внутрь во время еды по 1 капс./сут.

Продолжительность применения - 2 недели. При необходимости прием можно повторить.

• индивидуальная непереносимость компонентов.

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Комплекс для нормализации работы пищеварительной системы и восстановления микрофлоры кишечника. Способствует повышению иммунной защиты в периоды сезонных всплесков заболеваемости.

Лактобактерии казеи (Lactobacillus casei) способствуют выработке молочной кислоты, которая позволяет снижать кислотность в пищеварительной системе.

Лактобактерии рамнозус (Lactobacillus rhamnosus) подавляют рост патогенной микрофлоры в кишечнике, способствуют нормализации вагинальной микрофлоры и восстановлению естественной кислой среды во влагалище.

Лактобактерии плантарум (Lactobacillus plantarum) способствуют сохранению и усвоению питательных веществ, витаминов и антиоксидантов.

Лактобактерии лактис (Lactobacillus lactis) способствуют снижению кислотности и подавлению роста грибковой и патогенной микрофлоры.

Лактобактерии саливариус (Lactobacillus salivarius) подавляют рост патогенной микрофлоры.

Лактобактерии хельветикус (Lactobacillus helveticus) обладают противоопухолевой активностью и иммуномодулирующими свойствами.

Лактобактерии ферментум (Lactobacillus fermentum) оказывают антибактериальное действие на некоторые микроорганизмы, обладают антиоксидантной активностью.

Бифидобактерии лонгум (Bifidobacterium longum) предупреждают развитие патогенной микрофлоры.

Бифидобактерии бифидум (Bifidobacterium bifidum) обеспечивают баланс микрофлоры кишечника, стимулируют работу иммунной и пищеварительной систем.

Бифидобактерии бреве (Bifidobacterium breve) способствуют устранению проявлений метеоризма, диареи, синдрома раздраженного кишечника.

Бифидобактерии инфантис (Bifidobacterium infantis) способствуют лучшему усвоению витамина D.

Ацидофильные молочнокислые бактерии (Lactobacillus acidophilus) обладают выраженными бактерицидными свойствами, подавляют процессы брожения в толстом кишечнике.

Термофильный стрептококк (Streptococcus thermophilus) способствует лучшему усвоению пищи, повышению защитных сил организма, обладает противовоспалительной активностью.

Цинк способствует предотвращению расстройств ЖКТ, уменьшению воспалительных процессов в кишечнике.

Витамин D₃ обеспечивает усвоение кальция, способствует укреплению костной ткани, повышению иммунитета, улучшению настроения.

Йод при совместном применении с пробиотическими культурами обладает большей биодоступностью.

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Биологически активная добавка к пище, не является лекарственным средством.

Продукт пригоден для использования вегетарианцами.