Дезоксинат и Наглазим

• первичные, поздние лучевые язвы и термические ожоги кожных покровов II-III степени тяжести;
• острый лучевой фарингеальный синдром;
• трофические язвы;
• нарушение целостности слизистой оболочки полости рта, носа, влагалища, прямой кишки;
• декубитальные язвы в полости рта и на коже;
• осложнения, сопутствующие цитостатической терапии (стоматиты, фарингоэзофагиты, гингивиты, увулиты, энтероколиты, вульвовагиниты, парапроктиты);
• при подготовке тканей к ауто- или аллотрансплантации и в период приживления трансплантатов.

Препарат назначают детям с первого дня жизни и взрослым.

Для лечения поражений кожи накладывают аппликационные повязки с раствором Дезоксината, сменяемые 3-4 раза в день.

При поражениях слизистой оболочки рта производятся полоскания раствором Дезоксината (4 раза в сутки по 5-15 мл с последующим проглатыванием).

Во влагалище Дезоксинат вводится на тампоне, в прямую кишку - в клизме (20-50 мл).

Продолжительность курса лечения - до стойкого исчезновения признаков воспаления и эпителизации кожи и слизистых (4-10 суток).

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

• повышенная чувствительность к натрия дезоксирибонуклеату или любому другому компоненту препарата.

При местном применении Дезоксинат не вызывает побочных эффектов.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Дезоксинат активирует клеточный и гуморальный иммунитет.

Дезоксинат обладает лечебным действием при язвенно-некротических поражениях кожи и слизистых оболочек различной локализации.

Применение препарата Дезоксинат в виде повязок, аппликаций и полосканий оказывает анальгезирующий эффект, уменьшает проявление воспалительной реакции, активизирует рост грануляций и эпителия.

При нагноительных процессах на стадии регенерации Дезоксинат приводит к ускорению заживления.

Способствует увеличению приживления аутотрансплантатов на ожоговых поверхностях, а также аллотрансплантатов при пластике дефектов челюстно-лицевой области.

Применение дезоксината не сопровождается токсическими и аллергическими реакциями.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Дезоксинат при местном применении быстро всасывается и распределяется в органах и тканях с участием эндолимфатического пути. В фазу интенсивного поступления препарата в кровь происходит перераспределение между плазмой и форменными элементами крови, параллельно с метаболизмом и выведением.

Дезоксинат метаболизируется в организме. Конечными метаболитами являются ксантин, гипоксантин, бета-аланин, уксусная, пропионовая и мочевая кислоты, которые выводятся из желудочно-кишечного тракта.

Экскретируется из организма (в виде метаболитов) почками по биэкспоненциальной зависимости и, частично, через желудочно-кишечный тракт.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Назначают детям с первого дня жизни

Неэффективен при крайне тяжелых формах поражения, обширных глубоких некрозах, относимых к IV степени тяжести.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.

Не совместим с мазями на жировой основе и перекисью водорода (Н₂0₂).

Не выявлена.