Идельвион и ПробиоЛог

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (врожденный дефицит фактора свертывания крови IX).

В качестве биологически активной добавки к пище - источника пробиотических микроорганизмов (бифидо- и лактобактерий) при:

• дисбактериозе, проявляющемся такими симптомами, как диарея (понос), диспепсия (нарушение пищеварения), запоры, метеоризм (вздутие живота), тошнота, отрыжка, рвота, боли в животе, аллергические кожные реакции;
• вирусной и бактериальной диарее;
• антибиотико-ассоциированной диарее;
• комплексном укреплении иммунитета во время вспышек инфекции или после перенесенных заболеваний.

В/в.

Терапию должны проводить врачи, имеющие опыт лечения пациентов с гемофилией В.

Дозы и продолжительность заместительной терапии албутрепенонакогом альфа зависят от степени тяжести дефицита фактора IX, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента.

Дозы рассчитывают по специальным формулам.

Безопасность и эффективность данного средства у пациентов, ранее не получавших лечения, на сегодняшний день не установлены.

Количество вводимых единиц фактора IX измеряется в международных единицах (МЕ), что соответствует действующему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор свертывания крови IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (относительно нормальной плазмы человека) или в МЕ (относительно международного стандарта содержания фактора IX в плазме).

1 МЕ активности фактора свертывания IX эквивалентна количеству фактора IX в 1 мл нормальной плазмы человека.

В ходе лечения рекомендуется определять уровень фактора IX для регулирования дозы и частоты повторных инфузий. У разных пациентов могут варьировать реакции на введение фактора IX с различными периодами полувыведения и восстановлением. Доза, рассчитанная, исходя из массы тела, может потребовать коррекции у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела. В случае обширных хирургических вмешательств, в частности, тщательный контроль заместительной терапии посредством анализа свертываемости крови (активность фактора IX в плазме крови) является обязательным.

ПробиоЛог СРК принимают внутрь, во время еды (можно вскрыть капсулу и высыпать содержимое в негорячую пищу).

Взрослым и детям старше 14 лет рекомендуется принимать по 1 капс./сут.

Продолжительность приема - не менее 3 недель, оптимально - 6 недель. При необходимости курс приема продукта можно повторить.

Повышенная чувствительность к албутрепенонакогу альфа.

С осторожностью

Заболевания печени, послеоперационный период, пациенты с риском развития тромбозов или ДВС-синдрома, дети до 1 года, пациенты пожилого возраста старше 65 лет.

• индивидуальная непереносимость компонентов БАД;
• беременность;
• кормление грудью.

Со стороны крови и лимфатической системы: частота неизвестна - ингибирование фактора IX/образование антител.

Со стороны иммунной системы: редко - аллергические реакции (включая ангионевротический отек, ощущение жжения и покалывания в месте введения, озноб, гиперемию, генерализованную крапивницу, головную боль, кожную сыпь, артериальную гипотензию, заторможенность, тошноту, беспокойство, тахикардию, ощущение сдавления в грудной клетке, звон в ушах, рвоту, свистящее дыхание) вплоть до развития тяжелой анафилаксии (включая шок). В некоторых случаях данные реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии и возникали в тесной временной взаимосвязи с образованием ингибиторов фактора IX.

Со стороны нервной системы: часто - головная боль, головокружение.

Со стороны кожи и подкожной клетчатки: нечасто - кожная сыпь, экзема.

Антигемофилическое средство. Представляет собой очищенный белок, получаемый с помощью технологии рекомбинантной ДНК посредством гибридного слияния рекомбинантного альбумина с рекомбинантным фактором свертывания IX. Гибридное слияние кДНК альбумина человека с кДНК фактора свертывания IX человека позволяет получать белок в виде отдельного рекомбинантного белка с гарантированной однородностью продукта, избегая химической конъюгации. Фрагмент рекомбинантного фактора IX идентичен аллельной форме Thr148 фактора IX, полученного из плазмы. Расщепляемый линкер между рекомбинантным фактором IX и молекулами альбумина получают из эндогенного нативного активационного пептида в факторе IX.

Рекомбинантный фактор свертывания крови IX, соединенный с рекомбинантным альбумином. Удлинение периода полувыведения албутрепенонакога альфа и усиление системного воздействия достигаются за счет его гибридного слияния с рекомбинантным альбумином. Структурные и функциональные свойства рекомбинантного фактора IX сходны с эндогенным фактором свертывания крови IX. Альбумин - естественный, инертный белок-переносчик в плазме крови с периодом полувыведения около 20 дней. Гибридное слияние рекомбинантного фактора IX с альбумином увеличивает период полувыведения фактора IX. При попадании в сосудистое русло албутрепенонаког альфа остается интактным до активации фактора IX, альбумин расщепляется, высвобождая активированный фактор IX (фактор IХa), необходимый для нормального свертывания крови.

ПробиоЛог СРК состоит из комбинации 3 штаммов молочнокислых бактерий: Lactobacillus plantarum (CECT 7484 и 7485) и Pediococcus acidilactici (CECT 7483).

Одна капсула содержит не менее 3 млрд. живых микроорганизмов. Штаммы бактерий в составе продукта ПробиоЛог СРК обладают кислотоустойчивыми свойствами, благодаря которым сохраняют свою жизнеспособность при прохождении через кислую среду желудка.

Большое количество видов молочнокислых бактерий обладает продолжительным опытом бесспорного безопасного применения. Европейское ведомство по безопасности пищевых продуктов разработало систему, предоставляющую статус "квалифицированной презумпции безопасности" (QPS) таксономическим единицам с подтвержденным продолжительным опытом бесспорного безопасного применения. Штаммы CECT 7483, CECT 7484 и CECT 7485 принадлежат к бактериальным видам, которые обладают статусом QPS.

Синдром раздраженного кишечника (СРК) - состояние, характеризующееся дискомфортом и болью в области живота, вздутием живота, изменением моторики и транзита кишечника, когда симптомы невозможно объяснить структурными отклонениями.

ВГО¹ рекомендует при синдроме разраженного кишечника принимать комбинацию штаммов бактерий продукта ПробиоЛог СРК в дозе не менее 3 млрд. КОЕ/капсула 1 раз/сут. Данные штаммы способны ферментировать волокна, обычно входящие в рацион питания, для получения большого количества короткоцепочечных жирных кислот, особенно масляной кислоты. Масляная кислота модулирует моторику кишечника и уменьшает висцеральную боль. Входящие в состав продукта ПробиоЛог СРК штаммы бактерий также способны снижать воспаление слизистой оболочки кишечника, уменьшать диарею и улучшать качество жизни при регулярном приеме в течение не менее 3 недель.

¹ Глобальные практические рекомендации Всемирной Гастроэнтерологической Организации. Пробиотики и пребиотики. Февраль, 2017 г. Стр. 22.

Фармакокинетические параметры у пациентов с тяжелой гемофилией после в/в введения однократной дозы 50 МЕ/кг: показатель повышения активности фактора IX - 1.18 (0.86; 1.86) МЕ/дл)/(МЕ/кг); C_max - 62.7 (40.5; 87.0) МЕ/дл; AUC - 6638 (2810; 9921) ч×МЕ/дл; T_1/2 - 95.3 (51.5; 135.7) ч; клиренс - 0.875 (0.748; 1.294) мл/ч/кг.

Учитывая, что гемофилия типа В очень редко наблюдается у женщин, отсутствуют данные об опыте применения препаратов фактора IX во время беременности и в период грудного вскармливания. В связи с этим при беременности и в период грудного вскармливания данное лекарственное средство рекомендуется применять при наличии четких клинических показаний.

Пациентов необходимо информировать о ранних симптомах реакций гиперчувствительности, таких как кожная сыпь, генерализованная крапивница, ощущение сдавления в грудной клетке, свистящее дыхание, артериальная гипотензия и анафилаксия. Рекомендуется, чтобы первоначальное введение проводилось под медицинским наблюдением, при котором может быть оказана надлежащая медицинская помощь при аллергических реакциях. В случае возникновения симптомов аллергической реакции введение препарата следует немедленно прекратить и обеспечить соответствующие меры по оказанию медицинской помощи.

У пациентов, получающих терапию данным средством, необходимо проводить мониторинг образования ингибиторов к фактору свертывания крови IX, используя лабораторные и клинические методы. В литературе были отмечены случаи, демонстрирующие корреляцию между возникновением ингибиторов к фактору IX и аллергическими реакциями. Пациенты с аллергическими реакциями должны быть обследованы на наличие ингибиторов. Следует отметить, что пациенты с ингибиторами к фактору IX могут подвергаться повышенному риску развития анафилаксии при последующем введении фактора IX.

В связи с риском развития аллергических реакций после введения препарата, содержащего фактор IX, первоначальное введение фактора IX должно осуществляться под медицинским наблюдением с обеспечением соответствующих мер в случае развития аллергических реакций.

У пациентов с гемофилией В могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору свертывания крови IX. У пациентов с высоким содержанием ингибиторов к фактору IX применение данного средства может оказаться неэффективным.

В связи с потенциальным риском развития тромботических осложнений при применении албутрепенонакога альфа необходимо проводить клиническое наблюдение за ранними симптомами возникновения тромбоэмболии и коагулопатии потребления и необходимую лабораторную диагностику у пациентов подверженных риску возникновения тромбоза или ДВС, включая пациентов с заболеванием печени, пациентов после оперативных вмешательств и новорожденных. В каждой из этих ситуаций пользу лечения данным средством необходимо сопоставлять с риском данных осложнений.

У пациентов из группы риска по развитию сердечно-сосудистых заболеваний применение препаратов фактора IX может повышать риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

При необходимости центрального венозного доступа (ЦВД) следует учитывать риск развития осложнений, связанных с ЦВД, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте катетеризации.

Биологически активная добавка к пище; не является лекарственным средством.

Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.