Альдуразим и Имбиоглобулин

• заместительная терапия с целью профилактики инфекций при синдромах первичного иммунодефицита: агаммаглобулинемии, обычных вариабельных иммунодефицитах, связанных с а- или гипогаммаглобулинемией; дефицит подклассов IgG;
• заместительная терапия с целью профилактики инфекций при синдроме вторичного иммунодефицита, обусловленного хроническим лимфолейкозом, СПИД у детей или пересадкой костного мозга,
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• синдром Кавасаки (в дополнение к лечению препаратами ацетилсалициловой кислоты);
• тяжелые бактериальные, включая сепсис (в комбинации с антибиотиками), вирусные инфекции, профилактика инфекций у недоношенных детей с низкой массой тела при рождении (менее 1500 г);
• синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
• аутоиммунная нейтропения, парциальная красноклеточная аплазия кроветворения;
• тромбоцитопения иммунного происхождения, в т.ч. посттрансфузионная пурпура, изоиммунная тромбоцитопения новорожденных, гемофилия, вызванная образованием антител к факторам свертывания;
• myasthenia gravis;
• профилактика и лечение инфекций при терапии цитостатиками и иммунодепрессантами;
• профилактика привычного выкидыша.

В/в капельно. Скорость введения для детей - 0.08-0.5 мл/мин в зависимости от массы тела, для взрослых - 1-1.5 мл/мин. Более быстрое введение может вызвать развитие коллапса.

При лечении бактериальных и вирусных инфекций разовая доза у детей - 4 мл (200 мг) на 1 кг массы тела, вводимых 1-2 раза, у взрослых - 2 мл (100 мг) на 1 кг массы тела в течение 4 дней.

При первичном иммунодефиците у больных с врожденной агаммаглобулинемией и гипогаммаглобулинемией - 4-6 мл (200-300 мг) на 1 кг массы тела. Повторный курс - через 3-4 нед.

При вторичном иммунодефиците у больных с хронической лимфоцитарной лейкемией - 4-10 мл (от 200 до 500 мг) на 1 кг массы тела. Повторный курс - через 3-4 нед.

• гиперчувствительность к иммуноглобулинам человека, особенно у больных с дефицитом IgA за счет образования к нему антител.

Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.

В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.

В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто - кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.

В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побочных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом.

У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.

В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

В течение первых суток после введения препарата возможны незначительное повышение температуры тела, аллергические реакции.

Иногда возникают головная боль, тошнота, головокружение, рвота, боли в животе, диарея, диспепсические явления, артериальная гипо- или гипертензия, тахикардия, цианоз, одышка, чувство сдавления или боль в грудной клетке; редко - тяжелая гипотония, коллапс, потеря сознания, гипертермия, озноб, повышенное потоотделение, чувство усталости, недомогание, боли в спине, миалгии, онемение, приливы жара или ощущение холода. В исключительно редких случаях при индивидуальной непереносимости возможно развитие анафилактических реакций.

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидаза, получаемая рекомбинантной ДНК-технологией из линии клеток яичников китайского хомяка. Является лизосомальной гидролазой. Вызывает гидролиз кислотных остатков гликозамингликанов (мукополисахаридов) гепарансульфата и дерматансульфата. Предсказанная аминокислотная последовательность рекомбинантной формы, как и нуклеотидная последовательность, которая ее кодирует, идентичны полиморфной форме человеческой альфа-L-идуронидазы.

Возможность проникновения ларонидазы через ГЭБ в экспериментальных и клинических исследованиях не оценивалась.

Высокоочищенный препарат IgG, выделенный из человеческой плазмы крови здоровых доноров, индивидуально проверенных на отсутствие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg) и антител к вирусу гепатита С и вирусам иммунодефицита человека ВИЧ-1 и ВИЧ-2. Обладает низкой антикомплементарной активностью в результате дополнительной очистки Ig от агрегированных белков и примесей. Не содержит консервантов и антибиотиков.

Повышает содержание в организме антител. Содержит широкий спектр опсонизирующих и нейтрализующих антител против бактерий, вирусов и других возбудителей. У больных, страдающих первичными или вторичными синдромами иммунодефицита, обеспечивает восполнение недостающих антител класса IgG, что снижает риск инфекции.

Обладает активностью антител различной специфичности, а также неспецифической активностью, проявляющейся в повышении резистентности организма.

В настоящее время не проведено хорошо контролируемых и адекватных исследований по применению ларонидазы у беременных женщин.

Неизвестно, выделяется ли ларонидаза с грудным молоком.

В экспериментальных исследованиях не установлено нарушений фертильности или повреждающего действия на плод. Исследования мутагенного и канцерогенного потенциала ларонидазы не проводились.

При применении ларонидазы во время проведения инфузии или в течение 3 ч после нее возможно развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций (дыхательная недостаточность, респираторный дистресс-синдром, стридор, тахипноэ, бронхоспазм, обструкция дыхательных путей, гипоксия, брадикардия, крапивница). Перед инфузией следует назначать антигистаминные и жаропонижающие препараты, осуществлять врачебный контроль и наблюдение за пациентом.

Имбиоглобулин применяют только в условиях стационара при соблюдении правил асептики.

В связи с возможностью развития аллергических реакций лица, получившие препарат, должны находиться под медицинским наблюдением. В помещении, где вводят препарат, должны иметься средства противошоковой терапии.

Лицам с аллергическими заболеваниями (бронхиальная астма, атопический дерматит, рецидивирующая крапивница) или склонным к аллергическим реакциям, введение препарата осуществляется на фоне антигистаминных ЛС. При этом рекомендуется продолжить их введение в течение 8 дней после окончания курса лечения.

Лицам с заболеваниями, в генезе которых ведущими являются иммунопатологические механизмы (коллагеноз, иммунные заболевания крови, нефрит), препарат назначается после консультации соответствующего специалиста.

В период обострения аллергического процесса введение препарата осуществляется по заключению аллерголога по жизненным показаниям.

Временное повышение содержания антител в крови пациента после введения иммуноглобулина может обуславливать ложно положительные результаты серологических проб.

Нельзя превышать скорость внутривенного введения ввиду возможности развития коллаптоидных реакций.

Перед введением флаконы выдерживают при температуре 20±2°С не менее 2 ч. Мутный и содержащий осадок препарат применению не подлежит.

Введение Имбиоглобулина регистрируют в установленных учетных формах с указанием номера серии, даты изготовления, срока годности, предприятия-изготовителя, дозы и характера реакции на введение препарата.

О случаях повышенной реактогенности следует сообщать по телефону (факсу) или телеграфу в Государственный НИИ стандартизации и контроля медицинских биологических препаратов им. Л.А. Тарасевича (ГИСК им. Л.А. Тарасевича) с последующим представлением медицинской документации.

Трансфузионная терапия иммуноглобулином для внутривенного введения может сочетаться с другими лекарственными средствами, в частности, антибиотиками.

Введение иммуноглобулинов может ослаблять (на протяжении 1.5-3 месяцев) действие живых вакцин против таких вирусных заболеваний, как корь, краснуха, эпидемический паротит и ветряная оспа (прививки указанными вакцинами следует проводить не ранее, чем через 3 месяца).

После введения больших доз иммуноглобулина его влияние может длиться в отдельных случаях до одного года.

Не применять одновременно с кальция глюконатом у грудных детей.