Альдуразим и Леспефрил

• хроническая почечная недостаточность (симптоматическая терапия).

Внутрь, по 5-15 мл (1 чайная - 1 столовая ложка) 3-4 раза в сутки. Допускается разбавление препарата водой перед употреблением. Курс лечения составляет 3-4 недели. Проведение повторного курса лечения возможно через 2-3 недели после консультации с врачом.

• беременность, период грудного вскармливания;
• заболевания печени;
• алкоголизм;
• эпилепсия;
• черепно-мозговые травмы;
• заболевания головного мозга;
• возраст до 18 лет;
• повышенная индивидуальная чувствительность к компонентам препарата.

Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.

В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.

В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто - кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.

В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побочных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом.

У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.

В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Возможны аллергические реакции. В редких случаях - гипонатриемия. Если любые из указанных в инструкции побочных эффектов усугубляются, или Вы заметили любые другие побочные эффекты, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу.

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидаза, получаемая рекомбинантной ДНК-технологией из линии клеток яичников китайского хомяка. Является лизосомальной гидролазой. Вызывает гидролиз кислотных остатков гликозамингликанов (мукополисахаридов) гепарансульфата и дерматансульфата. Предсказанная аминокислотная последовательность рекомбинантной формы, как и нуклеотидная последовательность, которая ее кодирует, идентичны полиморфной форме человеческой альфа-L-идуронидазы.

Возможность проникновения ларонидазы через ГЭБ в экспериментальных и клинических исследованиях не оценивалась.

Способствует увеличению почечной фильтрации, уменьшает азотемию, увеличивает выведение азотистых шлаков с мочой, повышает диурез и выведение ионов натрия и в меньшей степени ионов калия.

В настоящее время не проведено хорошо контролируемых и адекватных исследований по применению ларонидазы у беременных женщин.

Неизвестно, выделяется ли ларонидаза с грудным молоком.

В экспериментальных исследованиях не установлено нарушений фертильности или повреждающего действия на плод. Исследования мутагенного и канцерогенного потенциала ларонидазы не проводились.

При применении ларонидазы во время проведения инфузии или в течение 3 ч после нее возможно развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций (дыхательная недостаточность, респираторный дистресс-синдром, стридор, тахипноэ, бронхоспазм, обструкция дыхательных путей, гипоксия, брадикардия, крапивница). Перед инфузией следует назначать антигистаминные и жаропонижающие препараты, осуществлять врачебный контроль и наблюдение за пациентом.

При развитии гипонатриемии ее следует компенсировать введением препаратов, содержащих ионы натрия.

Препарат содержит не менее 40% этанола. В максимальной разовой дозе препарата содержание этанола составляет не менее 4,7 г, в максимальной суточной дозе - не менее 18,8 г.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

В период лечения необходимо соблюдать осторожность при управлении транспортными средствами и занятиях другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

В связи с содержанием этанола в препарате противопоказан одновременный прием дисульфирама, седативных лекарственных средств, неселективных ингибиторов МАО, инсулина, метформина, сульфонамида. При совместном назначении нескольких лекарственных средств необходимо принимать во внимание наличие этанола в препарате, так как он может изменять или усиливать действие других препаратов.

При передозировке возможно усиление побочных эффектов.

Лечение: симптоматическое.