Ионоплазм и Элапраза

В качестве компонента инфузионной терапии в составе комплексного лечения у взрослых и детей: шок; термическая травма; острая кровопотеря; гипотоническая и изотоническая формы гипогидратации и метаболический ацидоз у тяжелых больных; для коррекции водно-солевого баланса при остром разлитом перитоните и кишечной непроходимости; больные с кишечными свищами; декомпенсация электролитных нарушений; больные с острыми кишечными инфекциями; обезвоживание; метаболический ацидоз.

Волемическое действие непродолжительно, при лечении выраженной гиповолемии рекомендуется сочетание с коллоидными растворами, а также кровью и ее компонентами.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

В/в, доза зависит от возраста, массы тела и состояния пациента.

При тяжелых формах заболеваний - в/в струйно, при легких формах - в/в капельно.

Перед введением раствор нагревают до температуры тела. Начальная доза - 5-10 кап, затем делают перерыв на 2-3 мин для оценки результатов биологической пробы, после чего вводят 30 кап, с последующим перерывом на 2-3 мин. При отсутствии индивидуальной непереносимости переходят на капельное или струйное введение в количествах, необходимых для восстановления объема жидкости, потерянной с испражнениями, рвотой, мочой, потом.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Гиперкалиемия; хроническая почечная недостаточность; отек легких; хроническая сердечная недостаточность II-III степени; артериальная гипертензия; гипертонический криз; черепно-мозговая травма с повышением внутричерепного давления.

C осторожностью

Сахарный диабет (для раствора с декстрозой).

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.