Канума и Фитобаланс

Для проведения длительной заместительной ферментной терапии (ЗФТ) у пациентов всех возрастов с дефицитом лизосомной кислой липазы.

• в качестве биологически активной добавки к пище - источника флавоноидов, дополнительного источника йода, витамина С;
• в качестве мягкого послабляющего средства при атонических и спастических запорах.

Вводят в/в.

Лечение должно проводиться под руководством опытного врача, хорошо знакомого с принципами ведения пациентов с ДЛКЛ, прочими метаболическими нарушениями или хроническими болезнями печени.

Важно начать лечение как можно раньше после установления диагноза ДЛКЛ.

Начальная доза - 1 мг/кг 1 раз/нед. При необходимости возможно постепенное увеличение дозы до 3 мг/кг 1 раз/нед., в зависимости от клинического ответа.

Взрослым назначают по 1 капс. 2 раза/сут во время еды или 2 капсулы вечером, запивая достаточным количеством воды.

Продолжительность приема – 2-4 недели. При необходимости курс приема можно повторить.

Угрожающая жизни гиперчувствительность (анафилактическая реакция) к активному веществу при безуспешных попытках повторного введения препарата.

• беременность;
• период лактации (грудного вскармливания);
• индивидуальная непереносимость компонентов.

Со стороны иммунной системы: часто - анафилактическая реакция, отек век; у младенцев наиболее часто - отек век.

Психические нарушения: часто - беспокойство, бессонница; у младенцев наиболее часто - возбуждение, раздражительность.

Со стороны системы кроветворения: часто - головокружение; у младенцев наиболее часто - мышечная гипотония.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: гиперемия, артериальная гипотензия, тахикардия; у младенцев наиболее часто - артериальная гипертензия, бледность, тахикардия.

Со стороны дыхательной системы: часто - отек гортани, одышка; у младенцев наиболее часто - респираторный дистресс, свистящее дыхание, кашель, ринит, заложенность носа и чихание.

Со стороны пищеварительной системы: часто - диарея, боли в животе, вздутие живота, тошнота; у младенцев наиболее часто - диарея, гастроэзофагеальный рефлюкс, позывы на рвоту, рвота.

Со стороны кожи и подкожных тканей: часто - крапивница, сыпь (включая папулезную и зудящую), зуд, экзема; у младенцев наиболее часто - крапивница, сыпь (включая пятнисто-узелковую), экзема, зуд.

Со стороны обмена веществ: часто - транзиторная гиперхолестеринемия, транзиторная гипертриглицеридемия.

Со стороны мочевыводящей системы: часто - инфекция мочевыводящих путей.

Со стороны репродуктивной системы и молочных желез: часто - меноррагия.

Общие реакции: часто - реакция, связанная с инфузией, озноб, гипертермия, лихорадка, отек; у младенцев наиболее часто - озноб, гипертермия, лихорадка, отек.

Результаты лабораторных исследований: часто - повышение температуры тела; у младенцев наиболее часто - повышение температуры тела, снижение насыщения крови кислородом, повышение АД, увеличение ЧСС, учащение дыхания.

Средство для заместительной ферментной терапии. Рекомбинантная лизосомная кислая липаза - фермент, который применяется в качестве заместительной ферментной терапии, с целью улучшения метаболизма липидов и уменьшения накопления эфиров холестерина и триглицеридов у пациентов всех возрастов при дефиците лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ).

Дефицит лизосомной кислой липазы (исторически болезнь Вольмана, болезнь накопления эфиров холестерина) представляет собой редкую аутосомно-рецессивную лизосомную болезнь накопления, характеризующуюся генетическим дефектом LAL гена и приводящую к заметному снижению или потере активности фермента лизосомной кислой липазы (ЛКЛ). Такой дефицит характеризуется отсутствием расщепления эфиров холестерина и триглицеридов в лизосомах.

Лизосомальное накопление эфиров холестерина и триглицеридов в печени ведет к гепатомегалии, нарастанию удельной доли жира в печеночной ткани, подъему уровней трансаминаз, сигнализирующем о хроническом поражении печени, а также к прогрессированию до фиброза, цирроза и осложнений терминальной стадии печеночной недостаточности. В селезенке ДЛКЛ вызывает спленомегалию, в крови - анемию и тромбоцитопению. Накопление липидов в кишечной стенке ведет к мальабсорбции и нарушению роста и развития. Дислипидемия часто сопровождается подъемом уровней ЛПНП и триглицеридов и снижением ЛПВП и сочетается с нарастанием удельной доли жира в ткани печени и подъемом уровня трансаминаз в крови. У пациентов с ДЛКЛ имеется повышенный риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и более высокая скорость развития атеросклероза. Дефицит фермента также ведет к снижению выработки свободного холестерина, что приводит к нарастанию синтеза апо-В-содержащих липопротеинов и замедлению формирования частиц ЛПВП.

Другие липид-модифицирующие средства могут дать снижение уровня холестерина ЛПНП у пациентов с ДЛКЛ, однако они не влияют на прогрессирование заболевания печени, поскольку эти средства не воздействуют на первопричину дефицита фермента.

По результатам экспериментальных фармакологических данных и проведенных клинических исследований показано, что себелипаза альфа, являясь патогенетическим средством терапии ДЛКЛ, способствует улучшению липидного обмена и нормализации уровня печеночных ферментов при состояниях, связанных с ДЛКЛ.

Себелипаза альфа связывается с рецепторами клеточной мембраны через гликаны, экспрессирующиеся на белке, и в последующем поглощается лизосомами. Себелипаза альфа катализирует лизосомный гидролиз эфиров холестерина и триглицеридов до свободного холестерина, глицерина и свободных жирных кислот. Замещение ферментной активности ЛКЛ ведет к снижению удельной доли жира в ткани печени и нормализации уровня трансаминаз в крови, а также восстанавливает метаболизм эфиров холестерина и триглицеридов в лизосомах, что приводит к снижению уровней холестерина ЛПНП и липопротеинов невысокой плотности (ЛПнВП), триглицеридов, и росту уровня холестерина ЛПВП. Улучшение роста и развития организма происходит в результате уменьшения накопления липидов в стенке кишечника и, как следствие, улучшения всасываемости питательных веществ.

Фитобаланс - комбинация 6 растительных компонентов, обладающих мягким послабляющим действием, для очищения и нормализации естественной работы кишечника.

Благодаря каждому натуральному компоненту Фитобаланс оказывает мягкую естественную помощь кишечнику: усиливает перистальтику, улучшает эвакуаторную функцию кишечника, обладает очищающими, расслабляющим и сорбционным свойствами.

Слива домашняя обладает выраженными вяжущим, очищающим и мягким послабляющими свойствами. За счет высокого содержания клетчатки, ферментов и фитонцидов плоды сливы домашней улучшают пищеварение, дезинфицируют кишечник и усиливают его перистальтику, оказывают мягкое слабительное и очищающее действие. Благодаря наличию пектинов, слива обладает способностью выводить радионуклиды из организма, оказывает детоксицирующий эффект по отношению к солям тяжелых металлов.

Подорожник блошный обладает легким послабляющим и обволакивающим действиями за счет выработки достаточного количества слизи. Подорожник блошный нормализует стул, увеличивая массу и мягкость кала в толстом кишечнике. Способствует адсорбированию болезнетворных бактерий за счет иридоидного гликозида аукубина, содержащегося в слизи семян, и вывода из организма шлаков и "вредного" холестерина. Олеаноловая кислота, содержащаяся в подорожнике, обладает расслабляющим действием.

Золототысячник обыкновенный стимулирует секрецию пищеварительных желез, усиливает перистальтику кишечника и оказывает легкое послабляющее действие. Обладает мягким желчегонным действием. Ненасыщенные жирные кислоты, содержащиеся в траве золототысячника обыкновенного, способствуют нормализации обменных процессов, улучшают работу пищеварительных ферментов. Золототысячник оказывает тонизирующий эффект на пищеварение. Обладает антиоксидантным свойством.

Плоды шиповника регулируют деятельность ЖКТ и обладают мягким желчегонным действием. Флавоноидные соединения плодов шиповника в сочетании с аскорбиновой кислотой способствуют укреплению сосудистой стенки, обладают антиоксидантными и общеукрепляющими свойствами. Плоды шиповника оказывают тонизирующее действие, способствуют регенерации тканей, улучшают секрецию желудочного сока, снижают концентрацию холестерина в крови.

Ламинария обладает мягким послабляющим эффектом благодаря наличию полисахаридов, которые набухают в ЖКТ и, увеличиваясь в объеме, вызывают стимуляцию рецепторов слизистой оболочки кишечника, способствуя его опорожнению. Полисахариды обладают гидрофильностью и адсорбционной способностью, поглощают различные эндо- и экзогенные токсины из кишечника. Содержащиеся в ламинарии фитогормоны стимулируют восстановление слизистой оболочки кишечника. Ламинария способствует уменьшению содержания общего холестерина в крови, выводу из организма радионуклидов и тяжелых металлов.

Свекла оказывает мягкое послабляющее и очищающее действие. Клетчатка и органические кислоты, содержащиеся в свекле, стимулируют желудочную секрецию и перистальтику кишечника. Благодаря наличию магния и бетаина, свекла участвует в регуляции жирового обмена и улучшает усвояемость белков. Она способствует выведению токсинов, шлаков и "вредного" холестерина из организма.

Фитобаланс, благодаря входящим в его состав натуральным компонентам, способствует:

• формированию кишечного содержимого;
• размягчению стула;
• нормализации перистальтики кишечника, улучшению эвакуаторной функции кишечника;
• выведению из организма токсинов, продуктов распада и радионуклидов;
• адсорбированию болезнетворных бактерий;
• обволакивает стенки кишечника.

Учитывая полезные свойства натуральных компонентов, входящих в состав, Фитобаланс может использоваться:

• как мягкое послабляющее средство при нарушенной функции кишечника;
• для нормализации работы кишечника;
• для улучшения перистальтики кишечника;
• для регулярного опорожнения и очищения кишечника;
• для улучшения пищеварительной функции.

Считается, что фармакокинетика себелипазы альфа является, по-видимому, нелинейной с большим дозо-пропорциональным нарастанием экспозиции, наблюдаемой между дозами 1 и 3 мг/кг. Себелипаза альфа является белком; ожидается, что в ходе метаболизма он будет расщепляться в процессе пептидного гидролиза. T_1/2 себелипазы альфа из системного кровотока составляет 0.1 ч при дозе 3 мг/кг 1 раз/нед. Почечная элиминация себелипазы альфа считается второстепенным путем выведения.

В целях предосторожности следует, по возможности, избегать применения себелипазы альфа при беременности. Неизвестно, выводится ли себелипаза альфа с грудным молоком у человека. Необходимо принять решение либо по прекращению грудного вскармливания, либо по прекращению лечения себелипазой альфа, принимая во внимание пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу лечения для женщины.

Препарат разрешен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет

Препарат разрешен для применения у пожилых пациентов

Введение препарата следует осуществлять в условиях, которые позволяют оказать пациенту неотложную помощь при анафилактических реакция. В случае развития подобных реакций, необходимо незамедлительно прекратить введение препарата и начать соответствующее терапевтическое лечение. При этом, необходимо следовать текущим медицинским стандартам неотложной помощи.

Следует взвешивать риск и выгоду повторных попыток введения себелипазы альфа, после развития тяжелых реакций. Применительно к пациентам, в ходе инфузии, испытавших аллергические реакции, при повторном введении препарата, необходимо проявлять осторожность.

В случаях выраженной реакции на инфузию, а также когда терапевтический эффект недостаточен, пациенты должны быть протестированы на наличие антител.

После первой инфузии себелипазой альфа, включая первую инфузию после увеличения дозы, пациенты должны находиться под наблюдением не менее часа с целью мониторинга за состоянием и выявлением симптомов и признаков анафилаксии или выраженной реакции гиперчувствительности.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Необходимо соблюдать осторожность при вождении автотранспорта и занятиях потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

Биологически активная добавка к пище, не является лекарственным средством.

Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Лицам с заболеваниями щитовидной железы необходимо проконсультироваться с врачом-эндокринологом.

Фитобаланс можно применять пациентам с непереносимостью лактозы.

Продукт не содержит сахара.

Входящие в состав компоненты сохраняют стабильность при комнатной температуре в течение всего срока годности, не требуют хранения в холодильнике.