Крушина и Элапраза

Хронические запоры.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

3 фильтр-пакета (6.0 г) помещают в стеклянную или эмалированную посуду, заливают 100 мл (1/2 стакана) кипятка, закрывают и настаивают в течение 15 мин, периодически надавливая на пакетики ложкой, затем их отжимают. Объем полученного настоя доводят кипяченой водой до 100 мл.

Принимают внутрь в теплом виде взрослые и дети старше 12 лет по 112 стакана на ночь и утром. Курс лечения 2-3 недели.

Перед применением настой рекомендуется взбалтывать.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Повышенная чувствительность к препарату, запоры неврогенного и эндокринного происхождения, спастические запоры, кишечная непроходимость, синдром острого живота, аппендицит, энтерит, колит, метроррагия, острые лихорадочные состояния. Беременность, период грудного вскармливания, детский возраст до 12 лет.

Аллергические реакции, кожная сыпь, боль в животе, возможно окрашивание мочи в желтый цвет (из-за наличия хризофановой кислоты), что не опасно для организма и не требует отмены препарата.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Слабительное средство растительного происхождения. Основное фармакологическое действие обусловлено содержанием в коре антрагликозидов, которые оказывают раздражающее действие на слизистую оболочку кишечника, усиливают рефлекторное возбуждение перистальтики и оказывают слабительное действие. Слабительный эффект развивается через 8-10 часов.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Противопоказано применение при беременности и в период грудного вскармливания.

Не рекомендуется длительный прием без консультации врача.

При длительном применении препаратов возможно развитие привыкания и ослабление, либо потеря слабительного эффекта, поэтому рекомендуется чередовать данное средство со слабительными препаратами с другим механизмом действия.

Возможно окрашивание мочи в желтый цвет (из-за наличия хризофановой кислоты, отмена не требуется).

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

Коликообразные боли в животе, тенезмы, тошнота, рвота, диарея.

Лечение: симптоматическое.