Леовит Detox Витаминно-минеральный комплекс Антиоксидант Форте и Миглустат-29Ф

В качестве БАД к пище – дополнительного источника антиоксидантов: каротиноидов (бета-каротина, ликопина), витаминов Е и С, цинка и селена.

Лечение болезни Гоше 1 типа легкого и среднетяжелого течения, в т.ч. при непереносимости или невозможности применения заместительной ферментной терапии.

Лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика С типа.

Взрослым по 2 капсулы в день во время еды.

Продолжительность приема – 1 месяц. При необходимости курс можно повторить.

Принимают внутрь, независимо от приема пищи. Разовая доза составляет 100-200 мг. Частота приема зависит от показаний, возраста и функции почек.

При КК 50-70 мл/мин доза не должна превышать 100 мг 2 раза/сут для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 200 мг 2 раза/сут для пациентов с болезнью Ниманна-Пика С типа (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

При КК 30-50 мл/мин доза составляет 100 мг 1 раз/сут для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 100 мг 2 раза/сут для пациентов с болезнью Ниманна-Пика С типа (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

• индивидуальная непереносимость компонентов;
• беременность;
• грудное вскармливание.

Возраст пациентов с болезнью Гоше до 18 лет и старше 70 лет (недостаточно клинического опыта), возраст пациентов с болезнью Ниманна-Пика младше 4 лет (недостаточно клинического опыта), беременность, период лактации, повышенная чувствительность к миглустату.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диарея, метеоризм, боли в животе; часто - анорексия, снижение аппетита, тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и вздутия живота, запор, диспепсия.

Со стороны системы кроветворения: часто - тромбоцитопения.

Со стороны обмена веществ: очень часто (60%) - снижение массы тела. Максимальное снижение массы тела наблюдалось через 12 месяцев терапии, когда потеря составляла 6-7% от исходной массы тела. В последующем наблюдалась тенденция к восстановлению массы тела до первоначального уровня.

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: очень часто - тремор; часто - бессонница, снижение либидо, периферическая невропатия, головная боль, парестезии, головокружение, атаксия, гипестезия.

Прочие: часто - мышечные спазмы астения, слабость, отклонения от нормы результатов исследования нервно-мышечной проводимости и соматосенсорных вызванных потенциалов головного мозга.

Витаминно-минеральный комплекс АНТИОКСИДАНТ ФОРТЕ восполняет дефицит биологически активных веществ, важных для детоксикации организма.

Действие компонентов

• Детоксикация организма.
• Защита от свободных радикалов.
• Профилактика "окислительного" стресса.
• Оздоровление организма.

Витамин С – сильный антиоксидант, участвует в процессе детоксикации, защищает клетки от токсинов, поддерживает основные органы детоксикации, способствует выведению токсинов, повышает сопротивляемость организма интоксикации вредными веществами, защищает организм от свободных радикалов и "окислительного" стресса. Витамин С улучшает функциональное состояние печени, нормализует состояние кожи; повышает работоспособность, снижает утомляемость, раздражительность, подавленность. Витамин С содержится в овощах и фруктах.

Витамин Е – обладает антиоксидантной активностью и защищает клеточные мембраны от повреждения ядами, участвует в процессах детоксикации, защищает от свободных радикалов, оказывает защитное действие при "окислительном" стрессе. Замедляет старение организма, способствует восстановлению коллагена и эластина в коже. Недостаток витамина Е вызывает общую слабость, утомляемость, апатию. Витамин Е содержится в растительных маслах, печени, яйцах.

Куркума – участвует в I и II фазах процесса детоксикации организма, защищает клетки от токсического воздействия ядов, сильный антиоксидант, обладает выраженным гепатопротекторным действием, снижает проницаемость слизистой ЖКТ для токсических веществ. Куркума – целебная пряность.

Селен – играет важную роль в процессе детоксикации. Селен участвует в формировании и функционировании антиоксидантной системы организма, защищает клетки от эндо- и экзотоксинов, оказывает мощное антирадиационное, иммуностимулирующее действие. Селен содержится в рыбе, моллюсках, яйцах, чесноке, субпродуктах.

Цинк – является сильным антиоксидантом, участвует в процессе детоксикации, защищает клетки от токсинов. Цинк повышает устойчивость к стрессам (в т.ч. к "окислительному" стрессу), защищает печень от токсинов, важен для иммунитета, необходим для синтеза коллагена. Цинк содержится в мясе, рыбе, орехах, грибах, овощах, ягодах.

Ликопин – участвует в процессах детоксикации, защищает клетки от токсинов. Обладает выраженной антиоксидантной активностью, важной для антиокислительной защиты (профилактика "окислительного" стресса), понижает уровень холестерина в крови, оказывает противовоспалительное действие, повышает физическую и умственную работоспособность, повышает иммунитет. Ликопин содержится в томатах и других красных фруктах и овощах.

Бета-каротин – участвует в процессах детоксикации, укрепляет защитную антиоксидантную систему, имеющую решающее значение в предупреждении токсических последствий воздействия эндо- и экзотоксинов на организм. Бета-каротин нейтрализует токсическое действие на геном клетки, защищает печень, почки и слизистую ЖКТ от токсинов, обладает противовоспалительным, регенерирующим, заживляющим, иммуномодулирующим действием, повышает устойчивость к инфекциям. Бета-каротин содержится в моркови, сладком перце, зеленом луке, шпинате, петрушке, плодах шиповника и облепихи, абрикосах.

Витаминно-минеральный комплекс АНТИОКСИДАНТ ФОРТЕ является важным дополнением диетического профилактического питания для детоксикации организма ЛЕОВИТ DETOX.

Эффективность и безопасность доказаны клинически.

Продукт входит в Комплексную программу питания ЛЕОВИТ DETOX.

Средство для лечения лизосомальных болезней накопления, ингибитор глюкозилцерамидсинтазы, фермента ответственного за первый этап синтеза большинства гликосфинголипидов. В исследованиях in vitro и in vivo показано, что миглустат способен снижать синтез глюкозилцерамида, который является основой гликосфинголипидов.

При болезни Гоше, вследствие наследственных нарушений метаболизма (дефицит фермента глюкоцереброзидазы), не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению его в лизосомах.

Болезнь Ниманна-Пика представляет собой сфингомиелиновый липидоз, который развивается в результате наследственной недостаточности сфингомиелиназы - фермента, гидролизующего сфингомиелин.

Оба заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления: в результате недостаточной активности ферментов в клетках накапливаются промежуточные продукты метаболизма, что приводит к развитию нарушений со стороны многих органов. Ингибиторная активность миглустата объясняет целесообразность его применения при болезни Гоше и при болезни Ниманна-Пика в качестве субстратснижающей терапии.

Фармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени. Миглустат быстро всасывается после приема препарата внутрь, C_max в плазме крови определяется примерно через 2 ч. V_d миглустата составляет 83 л. Не связывается с белками плазмы крови. Проникает через ГЭБ.

Миглустат выводится преимущественно (70-80% от введенной дозы) почками в неизмененном виде. В ходе биотрансформации миглустата образуется множество метаболитов, которые выводятся почками и через кишечник.

Клиренс миглустата составляет 230±39 мл/мин, T_1/2 - 6-7 ч.

Продукт не является лекарственным средством.

Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.

1 упаковка рассчитана на 1 месяц приема.

С осторожностью следует применять у пациентов с печеночной и почечной недостаточностью. По мере нарастания почечной недостаточности клиренс миглустата пропорционально снижается. Не рекомендуется применять миглустат у пациентов с почечной недостаточностью тяжелой степени (КК <30 мл/мин).

Эффективность и безопасность миглустата не изучали у пациентов с тяжелым течением болезни Гоше.

Примерно у 38% пациентов с болезнью Гоше и у 58% с болезнью Ниманна-Пика в ходе клинических исследований на фоне приема миглустата отмечался тремор или его усиление. Этот тремор определяется как усиление физиологического тремора рук. Тремор обычно развивается в течение первого месяца терапии и, в большинстве случаев, исчезает через 1-3 месяца на фоне продолжающегося лечения.

Рекомендуется осуществлять регулярный контроль концентрации цианокобаламина (витамина В₁₂) в плазме крови, потому что недостаточность витамина В₁₂ часто встречается при болезни Гоше.

Развитие периферической невропатии наблюдалось у больных с болезнью Гоше, наиболее часто при заболевании 1 типа, независимо от наличия или отсутствия таких сопутствующих заболеваний как дефицит витамина В₁₂ или моноклональная гаммапатия. Всем больным рекомендуется проводить обязательное неврологическое обследование перед началом лечения, а также регулярные повторные осмотры. При возникновении таких симптомов как онемение или покалывание, следует оценить целесообразность продолжения терапии.

Побочные эффекты со стороны ЖКТ, главным образом, диарея, отмечаются более чем у 80% больных, как в начале лечения, так и эпизодически при последующей терапии. В качестве возможного механизма рассматривается ингибирование дисахаридазы в ЖКТ. Большинство эпизодов диареи имеют легкое течение и купируются самостоятельно, не требуя прекращения лечения основного заболевания. При необходимости применения миглустата у пациентов с хронической диареей или другими рецидивирующими заболеваниями ЖКТ следует оценить ожидаемую пользу и риск терапии. Миглустат не изучен у пациентов с тяжелым поражением ЖКТ, включая воспалительные заболевания кишечника.

Мужчины должны использовать надежные методы контрацепции, как во время лечения миглустатом, так и в течение 3 месяцев после его прекращения.

Эффективность лечения миглустатом прогрессирующих неврологических симптомов у пациентов с болезнью Ниманна-Пика С типа следует оценивать каждые 6 месяцев, необходимость продолжения терапии следует определять ежегодно. В начале лечения миглустатом у некоторых детей с болезнью Ниманна-Пика С типа отмечалась задержка роста, в этих случаях первоначальная потеря массы тела сопровождалась или предшествовала задержке роста. Следует тщательно контролировать показатели физического развития у детей и подростков, получающих миглустат и индивидуально оценивать необходимость продолжения лечения с учетом соотношения пользы и риска.

У пациентов с тромбоцитопенией до начала лечения следует тщательно контролировать количество тромбоцитов во время лечения миглустатом.

Использование в педиатрии

При болезни Гоше безопасность и эффективность миглустата у детей не изучена. Не имеется данных о применении миглустата у детей младше 4 лет при болезни Ниманна-Пика.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Учитывая возможность развития головокружения на фоне лечения миглустатом, пациенты должны проявлять особую осторожность при управлении автотранспортом и других потенциально опасных видах деятельности.