Мальвацид и Фабразим

Острый гастрит; гиперацидный гастрит; острый дуоденит; язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (в фазе обострения); симптоматические язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки различного генеза; эрозии слизистой оболочки верхних отделов ЖКТ; рефлюкс-эзофагит; грыжа пищеводного отверстия диафрагмы; острый панкреатит; обострение хронического панкреатита; гиперфосфатемия; дискомфорт, гастралгия, изжога (после избыточного употребления этанола, никотина, кофе, приема лекарственных средств, погрешностей в диете); бродильная или гнилостная диспепсия (в составе комбинированной терапии).

Болезнь Фабри.

Внутрь, по 5-10 мл (суспензии, геля) или 2-3 таб. через 1-2 ч после еды и на ночь, при язвенной болезни желудка - за 30 мин до приема пищи; при необходимости разовую дозу увеличивают до 15 мл или 3-4 таб. После достижения терапевтического эффекта - поддерживающая терапия по 5 мл или 1 таб. 3 раза/сут. в течение 2-3 мес.

Детям от 4 до 12 мес - 7.5 мл, детям старше 1 года - 15 мл 3 раза/сут.

Для профилактики принимают по 5-10 мл или 1-2 таб. перед возможным раздражающим воздействием на слизистую оболочку ЖКТ.

Для повышения эффективности таблетки следует разжевать или держать во рту до полного растворения. Суспензию или гель перед приемом необходимо гомогенизировать, встряхивая флакон или тщательно разминая пакет между пальцами. Содержимое пакета выдавливают в ложку или в рот.

Повышенная чувствительность к альгельдрату и магния гидроксиду; ХПН; беременность; болезнь Альцгеймера; гипофосфатемия.

C осторожностью: детский возраст до 12 лет, период лактации (грудного вскармливания).

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, изменение вкусовых ощущений, запоры.

При длительном приеме в высоких дозах: гипофосфатемия, гипокальциемия, гиперкальциурия, остеомаляция, остеопороз, гипермагниемия, гипералюминиемия, энцефалопатия, нефрокальциноз, нарушение функции почек.

У пациентов с сопутствующей почечной недостаточностью - жажда, снижение АД, гипорефлексия.

Наиболее серьезные реакции: аллергические и анафилактические реакции.

Общие реакции: ≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.

Инфекции: инфекции верхних дыхательных путей, инфекции нижних дыхательных путей, синусит, фарингит, грибковые инфекции, вирусные инфекции, локальные инфекции.

Со стороны дыхательной системы: ≥ 5% - одышка, чувство заложенности носа, застойные явления в органах дыхания.

Со стороны пищеварительной системы: ≥ 5% - тошнота, рвота, боли в животе, диарея, зубная боль, сухость во рту.

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: ≥ 5% - головная боль, парестезии, слабость, головокружение, сонливость, чувство жжения.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: ≥ 5% - артериальная гипертензия, тахикардия, артериальная гипотензия, брадикардия, истончение стенки желудочка.

Дерматологические реакции: ≥ 5% - зуд, крапивница, сыпь.

Со стороны органов чувств: шум в ушах, гипоакузия.

Прочие: повышение случаев травматизма.

Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.

Агалсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма. Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.

Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агалсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агалсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.

Применение при беременности противопоказано.

С осторожностью применять в период лактации (грудного вскармливания).

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований по безопасности агалсидазы бета при беременности не проводилось. При беременности применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода.

Неизвестно, выделяется ли агалсидаза бета с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации следует тщательно взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для грудного ребенка.

При длительном назначении следует обеспечить достаточное поступление с пищей солей фосфора.

Для адекватного подбора разовой дозы целесообразно проведение острой фармакологической пробы (после введения суспензии через желудочный зонд и последующего промывания его 10 мл воды, проводят оценку pH желудочного сока через 1 ч; если pH ниже 3.5, необходимо увеличение дозы).

Инфузию следует производить в условиях, позволяющих провести неотложную терапию.

При развитии аллергических и анафилактических реакций следует немедленно прервать инфузию и начать неотложную терапию.

При повторном применении у пациентов с анафилактическими или тяжелыми аллергическими реакциями на введение агалсидазы бета в анамнезе следует взвесить ожидаемую пользу и потенциальный риск. В таких случаях введение следует проводить с чрезвычайной осторожностью.

При наличии риска развития инфузионных реакций следует проводить премедикацию жаропонижающими и антигистаминными средствами.

При развитии инфузионных реакций следует уменьшить скорость инфузии, временно приостановить инфузию и/или начать дополнительное введение жаропонижающих, антигистаминных средств и/или кортикостероидов. Если инфузионные реакции сохраняются, следует прекратить инфузию и немедленно начать соответствующую терапию. В случае риска развития инфузионных реакций повторное введение агалсидазы бета следует проводить с осторожностью.

У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.

У пациентов, предрасположенных к развитию аллергических реакций, следует проводить исследование на наличие антител к IgE и тщательно взвесить риск и пользу повторного введения агальсидазы бета при наличии специфических IgE-антител агалсидазе бета. При необходимости применения в таких случаях введение следует проводить под непосредственным контролем квалифицированного персонала.

Безопасность применения у детей не установлена.

Снижает и замедляет абсорбцию дигоксина, индометацина, салицилатов, хлорпромазина, фенитоина, блокаторов H₂-гистаминовых рецепторов, бета-адреноблокаторов, дифлунизала, кетоконазола и итраконазола, изониазида, антибиотиков тетрациклинового ряда и хинолонов (ципрофлоксацина, норфлоксацина, офлоксацина, эноксацина, грепафлоксацина и др.), азитромицина, цефподоксима, пивампициллина, рифампицина, непрямых антикоагулянтов, барбитуратов (их следует применять за 1 ч до или через 2 ч после приема антацидов), фексофенадина, дипиридамола, залцитабина, хенодезоксихолевой и урсодезоксихолевой кислот, пеницилламина и лансопразола.

Блокаторы м-холинорецепторов, замедляя опорожнение желудка, усиливают и удлиняют действие препарата.