Мотижект и Фабразим

Болезнь Фабри.

Для приема внутрь.

Дозу устанавливают индивидуально в зависимости от возраста пациента и клинической ситуации.

Со стороны ЦНС: редко - повышенная возбудимость и/или экстрапирамидные расстройства, головная боль.

Со стороны пищеварительной системы: спазмы гладкой мускулатуры органов ЖКТ, сухость во рту, жажда.

Аллергические реакции: зуд, сыпь, крапивница.

Прочие: повышение уровня пролактина в плазме, галакторея, гинекомастия.

Наиболее серьезные реакции: аллергические и анафилактические реакции.

Общие реакции: ≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.

Инфекции: инфекции верхних дыхательных путей, инфекции нижних дыхательных путей, синусит, фарингит, грибковые инфекции, вирусные инфекции, локальные инфекции.

Со стороны дыхательной системы: ≥ 5% - одышка, чувство заложенности носа, застойные явления в органах дыхания.

Со стороны пищеварительной системы: ≥ 5% - тошнота, рвота, боли в животе, диарея, зубная боль, сухость во рту.

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: ≥ 5% - головная боль, парестезии, слабость, головокружение, сонливость, чувство жжения.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: ≥ 5% - артериальная гипертензия, тахикардия, артериальная гипотензия, брадикардия, истончение стенки желудочка.

Дерматологические реакции: ≥ 5% - зуд, крапивница, сыпь.

Со стороны органов чувств: шум в ушах, гипоакузия.

Прочие: повышение случаев травматизма.

Противорвотное средство. Оказывает противорвотное действие, успокаивает икоту и устраняет в некоторых случаях тошноту. Действие обусловлено блокадой центральных допаминовых рецепторов. Благодаря этому устраняется ингибирующее влияние допамина на моторную функцию ЖКТ и повышается эвакуаторная и двигательная активность желудка.

Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.

Агалсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма. Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.

Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агалсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агалсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.

Домперидон противопоказан к применению при беременности и в период лактации.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований по безопасности агалсидазы бета при беременности не проводилось. При беременности применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода.

Неизвестно, выделяется ли агалсидаза бета с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации следует тщательно взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для грудного ребенка.

С осторожностью следует применять при нарушениях функции печени и почек.

Препараты, содержащие домпериодон, следует принимать у детей в лекарственных формах, предназначенных для соответствующего возраста.

Инфузию следует производить в условиях, позволяющих провести неотложную терапию.

При развитии аллергических и анафилактических реакций следует немедленно прервать инфузию и начать неотложную терапию.

При повторном применении у пациентов с анафилактическими или тяжелыми аллергическими реакциями на введение агалсидазы бета в анамнезе следует взвесить ожидаемую пользу и потенциальный риск. В таких случаях введение следует проводить с чрезвычайной осторожностью.

При наличии риска развития инфузионных реакций следует проводить премедикацию жаропонижающими и антигистаминными средствами.

При развитии инфузионных реакций следует уменьшить скорость инфузии, временно приостановить инфузию и/или начать дополнительное введение жаропонижающих, антигистаминных средств и/или кортикостероидов. Если инфузионные реакции сохраняются, следует прекратить инфузию и немедленно начать соответствующую терапию. В случае риска развития инфузионных реакций повторное введение агалсидазы бета следует проводить с осторожностью.

У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.

У пациентов, предрасположенных к развитию аллергических реакций, следует проводить исследование на наличие антител к IgE и тщательно взвесить риск и пользу повторного введения агальсидазы бета при наличии специфических IgE-антител агалсидазе бета. При необходимости применения в таких случаях введение следует проводить под непосредственным контролем квалифицированного персонала.

Безопасность применения у детей не установлена.

При одновременном применении с антацидами, антисекреторными препаратами (в т.ч. с циметидином, натрия гидрокарбонатом) уменьшается биодоступность домперидона.

При одновременном применении с антихолинергическими препаратами угнетается действие домперидона.

Поскольку домперидон метаболизируется главным образом при участии изофермента CYP3A4 полагают, что при одновременном применении домперидона и ингибиторов данного изофермента (в т.ч. противогрибковых препаратов группы азола, антибиотиков группы макролидов, ингибиторов ВИЧ-протеазы, нефазодона), возможно повышение уровня домперидона в плазме крови.