Мукодин и Элапраза

• острый бронхит и другие заболевания органов дыхания с трудно отделяемым бронхиальным секретом;
• хронический бронхит (в т.ч. с бронхообструктивным синдромом);
• бронхиальная астма;
• коклюш;
• бронхоэктазы;
• подготовка пациента к бронхоскопии и бронхографии;
• воспалительные заболевания среднего уха и придаточных пазух носа.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Взрослым - по 750 мг (2 капс. или по 15 мл 5% сиропа /3 чайные ложки/) 3 раза/сут. После наступления улучшения дозу уменьшают до 375 мг 3 раза/сут.

Детям препарат назначают в виде сиропа для детей. Дозу устанавливают в зависимости от возраста: детям 2-5 лет - по 2.5-5 мл сиропа для детей (1/2-1 чайная ложка) 4 раза/сут; детям 5-12 лет - по 10 мл 2.5% сиропа для детей (2 чайные ложки) или по 5 мл 5% сиропа (1 чайная ложка) 4 раза/сут.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

• язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в фазе обострения;
• эрозивно-язвенные поражения ЖКТ;
• выраженные нарушения функции почек;
• острый гломерулонефрит;
• острый цистит;
• беременность;
• лактация;
• повышенная чувствительность к препарату.

Со стороны пищеварительной системы: редко - тошнота, диарея; описаны отдельные случаи возникновения желудочно-кишечного кровотечения.

Прочие: редко - головная боль, аллергические реакции.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Муколитический препарат.

Активное вещество препарата Мукодин - карбоцистеин - производное аминокислоты цистеина. Уменьшает вязкость мокроты, улучшает ее отделение. Механизм действия вероятно связан с действием карбоцистеина внутриклеточно на синтез слизи, повышая образование слизи с низкой вязкостью, одновременно уменьшая синтез слизи с высокой вязкостью.

Аналогичным образом препарат изменяет свойства слизистого секрета придаточных пазух носа, среднего уха, ЖКТ, мочеполового тракта и др.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

Симптомы: головная боль, боли в эпигастрии, тошнота, рвота, диарея.

Лечение: временная отмена препарата, в дальнейшем - применение в меньших дозах.