Наглазим и Фелозилит

Инфекционно-воспалительные заболевания мочевых путей, нефроуролитиаз (в составе комплексной терапии).

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Внутрь по 5 г, растворенных в 1/2 стакана воды, 3-4 раза в день после еды.

Почечная недостаточность, сердечная недостаточность, гломерулонефрит, фосфатный уролитиаз, возраст до 18 лет.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Системные реакции: тошнота, аллергические реакции, при повышенной чувствительности к ультрафиолетовым лучам возможны явления фотосенсибилизации.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Диуретическое средство растительного происхождения.

Обладает мочегонным, противовоспалительным, спазмолитическим действием. Способствует вымыванию песка и мелких конкрементов из мочевыводящих путей, уменьшает кристаллизацию минеральных компонентов мочи.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Не рекомендуется применять при беременности и в период грудного вскармливания.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.

Не следует применять в случае появления отеков, вызванных недостаточностью функции сердца или почек.

Лекарственное средство может усиливать действие антикоагулянтов, нестероидных противовоспалительных препаратов, гипогликемических лекарственных средств, лекарственных средств, содержащих соли лития, ингибиторов моноаминоксидазы, пролонгировать действие пентобарбитала, парацетамола.

В связи с мочегонным действием следует учитывать возможность ускоренного выведения других, одновременно применяемых лекарственных средств.

Может уменьшить всасывание лекарственных средств в тонком кишечнике, в т.ч. бета-каротина, альфа-токоферола.