Наглазим и Фибраксин

• в качестве биологически активной добавки к пище – источника арабиногалактана, дополнительного источника железа.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Взрослым 1 пакетик (6 г) развести в 1 стакане воды или сока, принимать 1 раз/сут во время еды.

Продолжительность приема - 4 недели.

• индивидуальная непереносимость компонентов БАД;
• беременность;
• период грудного вскармливания.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фибраксин содержит два важных компонента - арабиногалактан и лактоферрин, которые способствуют нормализации функции кишечника.

Арабиногалактан является ценным натуральным растительным волокном. Его извлекают из коры лиственницы с использованием водяного пара. Арабиногалактан, действуя как растворимое растительное волокно и обладая пребиотическими свойствами, способствует нормальной работе кишечника:

• в случае затруднения дефекации - учащает стул и смягчает его;
• в случае частого опорожнения и при жидком стуле за счет пребиотических свойств приводит к возвращению естественного ритма дефекации и плотности стула;
• способствует нормализации моторики, когда обе эти проблемы возникают попеременно, помогая поддерживать баланс естественной микрофлоры.

Лактоферрин – железосодержащий полифункциональный белок естественного происхождения, выделенный из коровьего молока, регулирующий содержание железа в организме, поддерживающий защиту слизистой оболочки кишечника от вирусов и патогенных бактерий, способствующий росту нормальной микрофлоры и поддержанию системного и местного иммунитета.

Лактоферрин способствует:

• регуляции всасывания железа, а также цинка и меди;
• защите слизистой оболочки от вирусов и болезнетворных микроорганизмов;
• поддержанию системного и местного иммунитета;
• росту нормальной микрофлоры, приводя к балансу кишечной экосистемы в целом.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.

Не является лекарственным средством; перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Не следует превышать суточную дозу.

Пищевые добавки являются концентрированными источниками пищевых веществ, но они не должны заменять сбалансированное питание и здоровый образ жизни.

Фибраксин не содержит сахара, консервантов и красителей; содержит молочный белок.