Наглазим и Фибринолизин

Тромбоэмболия легочной артерии, тромбоэмболия сосудов головного мозга, инфаркт миокарда, острый тромбофлебит, обострение хронического тромбофлебита.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

В/в (капельно) в 0.9% растворе натрия хлорида (100-160 ЕД на 1 мл раствора) с добавлением гепарина (из расчета 10 тыс.ЕД на каждые 20 тыс.ЕД фибринолизина). Суточная доза фибринолизина - до 20-40 тыс.ЕД. Продолжительность введения - 3-4 ч.

Геморрагический диатез, кровотечения, открытые раны, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, нефрит, гипофибриногенемия, туберкулез (острая форма), лучевая болезнь, повышенная чувствительность к фибринолизину.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Возможны аллергические реакции, кровотечение.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фибринолитическое средство. Физиологический компонент естественной противосвертывающей системы. Оказывает прямое фибринолитическое действие. Стимулирует как тканевой фибринолиз (растворение тромба), так и системный фибринолиз (разрушение фибриногена), в результате чего при его использовании могут развиваться гипофибриногенемия и кровотечение. При назначении фибринолизина лизис фибринового сгустка осуществляется снаружи, поскольку средство не способно проникать внутрь организованного тромба.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.