Наглазим и Эловера

• сухость кожи, дерматиты, солнечные ожоги, эритема, ихтиозоформные состояния кожи;
• трещины кожи, связанные с сильным огрубением;
• в качестве вспомогательного средства при лечении дерматозов, нейродермита, псориаза, экземы, ксеродермии ГКС.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Наружно. Крем Эловера наносят тонким слоем на пораженные участки кожи по мере необходимости.

Длительность лечения определяется врачом.

• беременность;
• период грудного вскармливания;
• возраст до 18 лет (в связи с недостаточностью клинических данных применения препарата у этой категории пациентов);
• повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Возможны аллергические реакции.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Комбинированный препарат, действующими веществами которого являются алоэ барбадосское и витамин Е.

Алоэ барбадосское является биогенным стимулятором. Улучшает клеточный метаболизм, трофику и регенерацию тканей.

Витамин Е - жирорастворимый витамин. Антиоксидант, тормозящий развитие свободнорадикальных реакций, предупреждает образование перекисей, повреждающих клеточные и субклеточные мембраны.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.

Рекомендовано использование крема после мытья/принятия ванны.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами не выявлено.

До настоящего времени о случаях передозировки не сообщалось.