Наглазим и Ретинола пальмитат

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Применяют внутрь.

Дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и возраста пациента.

Желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит (возможно обострение заболевания), острые воспалительные заболевания кожи, беременность, период грудного вскармливания, детский возраст до 7 лет.

С осторожностью

Нефрит, сердечная недостаточность II-III степени, хронический алкоголизм, цирроз печени, вирусный гепатит, почечная недостаточность.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Гипервитаминоз А: у взрослых - сонливость, вялость, головная боль, гиперемия лица, тошнота, рвота, расстройства походки, болезненность в костях нижних конечностей; у детей возможны повышение температуры, сонливость, потливость, рвота, кожные высыпания.

Возможно: повышение давления ликвора (у детей грудного возраста могут развиваться гидроцефалия и выпячивание родничка).

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Витамин А, относится к жирорастворимым витаминам. Оказывает многообразное влияние на жизнедеятельность организма. Играет важную роль в окислительно-восстановительных процессах (вследствие большого количества ненасыщенных связей), участвует в синтезе мукополисахаридов, белков, липидов. Ретинолу принадлежит важная роль в поддержании нормального состояния кожи и эпителия слизистых оболочек, обеспечении нормальной дифференциации эпителиальной ткани, в процессах фоторецепции (способствует адаптации человека к темноте). Ретинол участвует в минеральном обмене, процессах образования холестерина, усиливает выработку липазы и трипсина, усиливает миелопоэз, процессы клеточного деления. Местное действие опосредовано наличием на поверхности клеток эпителия специфических ретинолсвязывающих рецепторов. Тормозит процессы кератинизации, усиливает пролиферацию эпителиоцитов, омолаживает клеточные популяции и уменьшает количество клеток, которые идут по пути терминальной дифференцировки.

Полагают, что ретинол обладает противоопухолевым действием, которое, однако, не распространяется на неэпителиальные опухоли.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Противопоказано применение у детей в возрасте до 7 лет.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.

С осторожностью применяют при остром и хроническом нефрите, при декомпенсации сердечной деятельности.

Не следует применять одновременно более 1 препарата, содержащего ретинол во избежание передозировки.

При одновременном применении с колестирамином, колестиполом, неомицином возможно уменьшение абсорбции ретинола.

Во время длительной терапии тетрациклинами не рекомендуется назначать витамин А из-за риска развития внутричерепной гипертензии.

Пероральные контрацептивы повышают концентрацию ретинола в плазме.

Изотретиноин повышает риск развития побочных эффектов.