Наглазим и Натуркарсевт

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Внутрь. Дозу, способ и схему применения, длительность терапии определяют индивидуально, в зависимости от показаний, клинической ситуации возраста пациента и применяемой лекарственной формы.

При хронических заболеваниях целесообразно проведение повторных курсов лечения через 1 - 3 мес.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Гепатопротекторное средство растительного происхождения. Содержит сухой экстракт плодов расторопши (Silybummarianum(L.) Gaertn.) - эквивалент силимарина, который представляет собой сумму флаволигнанов: силибинина (силибина), изо- силибинина, силидианина и силикристина. Обладает гепатопротективным и антитоксическим действием. Лечебный эффект обусловлен воздействием на метаболизм гепатоцитов. Активизирует синтез белков и ферментов в гепатоцитах, оказывает стабилизирующее воздействие на мембрану гепатоцитов, тормозит проникновение токсинов в клетки печени, ингибирует дистрофические и потенцирует регенеративные процессы печени.

При приеме внутрь абсорбция из ЖКТ низкая и медленная (период полуабсорбции - 2.2 ч), метаболизируется в печени путем конъюгации, T_1/2 - 6 ч. Выводится преимущественно с желчью в форме глюкуронидов и сульфатов. Не кумулирует в организме. После многократного приема внутрь по 140 мг 3 раза/сут достигается стабильное содержание выделения с желчью. Имеет место энтеропеченочная циркуляция. Силимарин выводится из организма преимущественно с желчью и, в меньшей степени, почками.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Противопоказан к применению при беременности и в период лактации (грудного вскармливания).

Противопоказано применение у детей в возрасте до 12 лет.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.

При совместном применении силимарина с пероральными контрацептивами и препаратами, которые используются при ЗГТ, возможно уменьшение эффектов последних.

При совместном применении силимарин может усилить эффекты таких лекарственных средств, как диазепам, алпразолам, кетоконазол, ловастатин, винбластин из-за его подавляющего действия на систему изоферментов цитохрома Р450.