Наглазим и Нафтадерм

• псориаз;
• экзема;
• нейродермит;
• себорея;
• розовый лишай;
• фурункулы;
• сикоз;
• пиодермия;
• почесуха;
• раны;
• пролежни;
• плохо заживающие язвы;
• рожистое воспаление.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Нафтадерм наносят тонким слоем, не втирая, на пораженные участки кожи 2 раза в день. Курс лечения индивидуален и может составлять 3-4 недели.

Для применения препарата у детей необходимо проконсультироваться с врачом.

• повышенная чувствительность к компонентам нефти нафталанской;
• почечная недостаточность;
• геморрагический синдром;
• выраженная анемия.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Редко, даже при длительном применении могут наблюдаться фолликулиты, сухость кожи. При появлении сухости кожу необходимо дополнительно смазывать смягчающими кремами или сделать перерыв в лечении на 2-3 дня.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Обладает противовоспалительным, противозудным, дезинфицирующим и стимулирующим заживление эффектом.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Применять только после консультации с врачом.

Для применения препарата у детей необходимо проконсультироваться с врачом.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.