Наглазим и Противомозольная мазь

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Гиперчувствительность; пигментный невус; волосистые бородавки; локализация бородавок в области лица или гениталий; детский возраст до 12 лет.

С осторожностью

Почечная недостаточность, беременность, период лактации, детский возраст от 12 лет.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Комбинированное лекарственное средство местного применения. В состав препарата входят – салициловая и молочная кислота – которые в данных концентрациях вызывают коагуляцию белков и оказывают прижигающее действие. Эффективно при обычных и подошвенных бородавках.
При местном применении препарата не отмечается системной абсорбции активных компонентов.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

При беременности обрабатываемая поверхность кожи должна быть не более 5 см².

В период лактации следует избегать случайного приема препарат внутрь младенцем путем контакта с обработанными поверхностями.

Противопоказание детский возраст до 12 лет.

С осторожностью назначают препарат детям в возрасте от 12 лет. При лечении детей не следует обрабатывать несколько участков одновременно.

Препарат разрешен для применения у пожилых пациентов

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.