Наглазим и Профилактин С

Профилактика и лечение: гипо- и авитаминоза аскорбиновой кислоты и рутозида; поражений капилляров, связанных с применением непрямых антикоагулянтов и салицилатов.

Комплексная терапия заболеваний, сопровождающихся нарушением проницаемости сосудов: геморрагический диатез; кровоизлияния в сетчатку глаза; капилляротоксикоз; лучевая болезнь; септический эндокардит; ревматизм; гломерулонефрит; арахноидит; аллергические заболевания; корь; скарлатина; сыпной тиф; тромбоцитопеническая пурпура.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Повышенная чувствительность к компонентам комбинации, детский возраст.

C осторожностью

Состояния, сопровождающиеся гиперкоагуляцией крови и склонностью к тромбозам, тромбофлебит.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Комбинированное лекарственное средство.

Аскорбиновая кислота участвует в регуляции окислительно-восстановительных процессов, углеводного обмена, свертываемости крови, процессов заживления, способствует повышению сопротивляемости организма.

Рутозид уменьшает проницаемость и ломкость капилляров, способствует укреплению сосудистой стенки, уменьшая ее отечность и воспаление. Обладает антиагрегантным действием, что способствует улучшению микроциркуляции.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Из-за содержания рутина, данную комбинацию не следует применять в I триместре беременности. При необходимости применения во II и III триместрах беременности и в период лактации следует соблюдать рекомендуемые дозы.

Препарат разрешен для применения у пожилых пациентов.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.

При применении в чрезмерных дозах возможны тошнота, рвота, диарея, головная боль.