Наглазим и Септогал

• инфекционно-воспалительные заболевания полости рта и глотки.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

1 таблетку медленно рассасывать в полости рта до полного растворения каждые 2-3 ч.

Детям старше 4 лет рекомендуется принимать до 4 таб./сут.

Детям старше 10 лет рекомендуется принимать до 6 таб./сут.

Взрослым и детям старше 12 лет рекомендуется принимать до 8 таб./сут.

Не следует принимать таблетки непосредственно перед приемом пищи и вместе с молоком.

• повышенная чувствительность к компонентам препарата.

С осторожностью:

Больным сахарным диабетом, поскольку в состав входит сахароза. Детский возраст (до 4-х лет).

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Комбинированный препарат. Бензалкония хлорид – поверхностно-активное катионное вещество, нарушает проницаемость клеточной мембраны микроорганизмов и тормозит ферментативные процессы, активен в отношении многих патогенных бактерий, некоторых видов вирусов, грибов и простейших. Тимол получают из Thymus vulgaris эфирных масел. Обладает антисептическим, бактерицидным и фунгистатическим свойствами.

Ментол, масло мяты перечной и масло эвкалиптовое оказывает умеренно выраженное антисептическое, обезболивающее, противовоспалительное и дезодорирующее действие.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.