Неостим и Элапраза

Лечение и профилактика нейтропении: при проведении противоопухолевой химиотерапии; у пациентов с миелодиспластическим синдромом; у пациентов с апластической анемией; при пересадке костного мозга; при различных инфекциях (включая ВИЧ-инфекцию); при нейтропении, вызванной ганцикловиром, в процессе лечения цитомегаловирусного ретинита у больных СПИД.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: слабость, астения; редко - головные боли, парестезии, головокружение, судороги, повышение внутричерепного давления.

Со стороны костно-мышечной системы: мышечно-скелетные боли.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - сердечная недостаточность, цереброваскулярные расстройства, артериальная гипотензия, нарушения ритма сердца, перикардит, отек легких.

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, анорексия, диарея; редко - стоматит, боли в животе.

Со стороны обмена веществ: редко - повышенное потоотделение.

Аллергические реакции: кожные высыпания; редко - зуд, анафилактические реакции, бронхоспазм.

Со стороны дыхательной системы: диспноэ.

Со стороны лабораторных показателей: уменьшение числа тромбоцитов, гемоглобина, альбумина сыворотки, увеличение числа эозинофилов (как в абсолютном, так и в процентом соотношении).

Прочие: лихорадка; редко - боли в груди, периферические отеки.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Рекомбинантный человеческий гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, аналогичный по действию соответствующему эндогенному соединению. Представляет собой негликолизированный водорастворимый белок. Стимулирует пролиферацию и дифференциацию миелоидных предшественников кровяных клеток, ускоряет образование гранулоцитов и макрофагов, повышает их функциональную активность. Усиливает фагоцитоз зрелых нейтрофилов, увеличивая выраженность "респираторного взрыва", за счет которого образуется до 90 % активных форм кислорода, активирующего процесс фагоцитоза.

Оказывает иммунотропное действие, ускоряя созревание Т-лимфоцитов. Повышает цитотоксичность по отношению к злокачественным клеткам. Усиливает экспрессию антигенов II класса HLA на поверхности моноцитов, увеличивает продукцию антител.

Нормализует процесс миелопоэза при миелодисплазии. Снижает риск развития глубокой нейтропении. Сокращает период восстановления после трансплантации костного мозга в связи с острой лейкопенией.

Снижает уровень альбуминов.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При п/к введении в дозах 3, 10 или 20 мкг/кг и при в/в введении в дозах от 3 до 30 мкг/кг значения AUC находятся в прямой зависимости от величины дозы. После п/к введения C_max молграмостима в сыворотке достигается через 3-4 ч.

T_1/2 молграмостима после в/в введения составлял 1-2 ч, после п/к введения - 2-3 ч. Несколько большая длительность T_1/2, наблюдавшаяся после п/к введения, может быть обусловлена замедленным всасыванием активного вещества из места инъекции.

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Не следует применять при беременности. При необходимости применения в период лактации следует решить вопрос о прекращении грудного вскармливания.

Не рекомендуется применение у детей и подростков в возрасте до 18 лет.

С осторожностью применяют у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, заболеваниями легких.

Лечение молграмостимом следует проводить под контролем врача, имеющего опыт применения такого рода препаратов. В процессе лечения необходим контроль картины периферической крови, контроль уровня альбумина в крови.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.