Октофактор и Фамвиталь

Контроль и профилактика эпизодов кровотечения и для профилактики кровотечения при хирургических вмешательствах у пациентов с гемофилией А (наследственный дефицит фактора свертывания VIII или классическая гемофилия).

Мороктоког альфа может быть эффективен при лечении гемофилии А у некоторых пациентов с наличием ингибиторов фактора свертывания VIII.

• в качестве биологически активной добавки к пище - дополнительного источника гамма-линоленовой кислоты, содержащей эйкозапентаеновую кислоту, а также источника витаминов С, В₂, В₅, В₆, биотина, каротиноидов, минеральных веществ (железа, цинка, меди, селена, хрома), катехинов и антоцианов.

Мороктоког альфа вводят в/в в виде инфузии.

Требуемая доза рассчитывается по специальной формуле с учетом массы тела пациента и желаемого уровня фактора свертывания VIII.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания VIII, локализации и степени выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Для определения клинического ответа на лечение следует провести титрование дозы.

Для краткосрочной плановой профилактики с целью уменьшения частоты спонтанных мышечно-скелетных кровотечений у пациентов с гемофилией А мороктоког альфа следует вводить не менее 2 раз в неделю. В некоторых случаях, особенно у детей, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы мороктокога альфа. В клинических исследованиях средняя доза для плановой профилактики у пациентов в возрасте 8-73 лет составила 29±11 МЕ/кг, у пациентов в возрасте от менее 1 месяца до 52 месяцев - 53±22 МЕ/кг.

При эпизодах кровотечения или при хирургических вмешательствах дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от локализации и степени кровотечения, от объема операции, от необходимого уровня фактора свертывания VIII в плазме.

Пациентам, получающим мороктоког альфа, требуется тщательный мониторинг для выявления ингибиторов фактора свертывания VIII. Если при соответствующей дозе мороктокога альфа не удается достигнуть ожидаемой активности фактора свертывания VIII в плазме, или контроля кровотечения, то следует провести анализ на наличие ингибитора фактора свертывания VIII. Если содержание ингибитора соответствует значению < 10 единиц Бетезда, то дополнительное введение мороктокога альфа может нейтрализовать ингибитор. При содержании ингибитора > 10 единиц Бетезда терапия фактором VIII может быть неэффективной.

Фамвиталь принимают внутрь, запивая водой.

Взрослым рекомендуется принимать ежедневно утром (во время завтрака) 2 красные капсулы, вечером (во время ужина) 1 серебристую капсулу.

Продолжительность приема - 1-3 месяца.

• индивидуальная непереносимость компонентов продукта;
• беременность;
• период лактации (грудного вскармливания).

Инфузионные реакции: возможно – головная боль, лихорадка, озноб, тошнота, рвота, летаргия, проявления аллергических реакций.

Со стороны свертывающей системы крови: кровотечение.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипотензия, вазодилатация.

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, анорексия, диарея, кровотечение из ЖКТ, повышение активности АСТ, АЛТ, повышение содержания билирубина в крови.

Иммунологические реакции: появление ингибитора фактора свертывания VIII, появление антител к фактору свертывания VIII, к клеткам яичника китайского хомячка, к мышиному IgG.

Со стороны нервной системы: головокружение, сонливость.

Со стороны дыхательной системы: диспноэ, ринит.

Дерматологические реакции: кожный зуд, крапивница, гипергидроз.

Со стороны органов чувств: нарушение вкуса.

Со стороны костно-мышечной системы: артралгия, повышение активности КФК в крови.

Со стороны мочевыделительной системы: инфекции мочевыводящих путей.

Со стороны организма в целом: астения, лихорадка, озноб, головная боль.

Местные реакции: боль в месте инъекции, боли в животе, инфицирование катетера, тромбоз катетера, потеря катетера, отек, лихорадка, боль, инфицирование места инфузии.

Рекомбинантный антигемофильный фактор. Повышает активность фактора свертывания VIII в плазме, обладает способностью временно корректировать соответствующие нарушения свертывания.

Мороктоког альфа представляет собой гликопротеин с молекулярной массой 170 kDa, состоящий из 1438 аминокислот. Имеет последовательность аминокислот, которая сопоставима с формой 90+80 kDa фактора свертывания VIII, и посттрансляционные модификации, которые аналогичны таковым в молекуле, выделенной из плазмы. Мороктоког альфа обладает in vitro характеристиками, сопоставимыми с эндогенным фактором свертывания VIII.

Активированный фактор свертывания VIII действует как кофактор для активации фактора свертывания IX, ускоряющего образование из фактора свертывания X активированного фактора свертывания X. Активированный фактор свертывания X превращает протромбин в тромбин, который затем превращает фибриноген в фибрин, в результате образуется фибриновый сгусток.

У пациентов, страдающих гемофилией А, активность фактора свертывания VIII значительно уменьшена, поэтому необходимо проведение заместительной терапии.

Влияние регулярной плановой профилактики на долгосрочную заболеваемость и смертность не известно.

Мороктоког альфа не содержит фактор Виллебранда и поэтому не показан для лечения болезни Виллебранда.

Биологически активная добавка, содержащая тщательно отобранные компоненты, которые способствуют поддержанию здоровья кожи, волос и ногтей, а также улучшению общего самочувствия и контролю массы тела.

Фамвиталь способствует:

• защите клеток от окислительного стресса благодаря антиоксидантной способности экстрактов зеленого чая и виноградных косточек. Свой вклад в защиту клеток от окислительного стресса вносят селен, цинк и витамин С, которые входят в состав биологически активной добавки к пище;
• питанию кожи, волос и ногтей изнутри благодаря бета-каротину, природному предшественнику витамина А, витаминам В₂, В₆, биотину и селену, а также гамма-линоленовой кислоте, которая оказывает благотворное влияние на структуру клеток и эластичность кожи;
• повышению жизненного тонуса благодаря железу, витаминам С, В₂ и В₆, которые помогают справиться с утомляемостью;
• контролю массы тела благодаря содержанию хрома и экстракту зеленого чая.

Фамвиталь содержит два вида капсул, красные "Утро" и серебристые "Вечер", которые действуют в соответствии с оптимальным влиянием компонентов на организм.

Красные капсулы "Утро"

Экстракт зеленого чая содержит полифенолы и кофеин. Действие полифенолов многообразно:

• нейтрализуют свободные радикалы, принимающие участие в процессе старения кожи, а также восстанавливают антиоксидантную активность витамина Е;
• способствуют улучшению микроциркуляции крови. Адекватная микроциркуляция, в свою очередь, необходима как для доставки питательных веществ к коже, волосяным луковицам и ногтевому матриксу, так и для улучшения кровообращения в области жировых депо, что крайне важно для борьбы с целлюлитом;
• полифенолы в комбинации с кофеином повышают выработку катехоламинов, естественных медиаторов термогенеза. В результате повышается расход энергии и, как следствие, усиливается сжигание жира и похудение.

Витамин С – важнейший антиоксидант, повышает антиоксидантную активность витамина Е, участвует в синтезе коллагена кожей, участвует в термогенезе.

Бета-каротин – важнейший антиоксидант, необходимый для организма, и особенно кожи, способствует защите от солнечного излучения и старения.

Цинк – входит в состав многих ферментов, особенно важен для защиты фибробластов и протеинов кожи от окислительного стресса, синтеза коллагена и роста волос.

Хром – в составе красных капсул отвечает за контроль массы тела, т.к. играет важную роль в углеводном и липидном обмене.

Селен – важнейший антиоксидант, играет особую роль в защите Омега-3 жирных кислот от окисления.

Масло огуречной травы богато полиненасыщенными жирными кислотами Омега-6, особенно гамма-линоленовой, которая необходима для поддержания влажности клеток кожи.

Серебристые капсулы "Вечер"

Экстракт виноградных косточек, богатый полифенолами, является отличным антиоксидантом. Способствует улучшению микроциркуляции, обеспечивая лучшую доставку компонентов комплекса Фамвиталь к тканям-мишеням, особенно коже, а также выведению жидкости из областей целлюлита.

Рыбий хрящ, состоящий из протеинового комплекса гликозаминогликанов, полезен для синтеза коллагена, способствуя обновлению кожи, волос и ногтей.

Витамины группы В (В₂, В₅ и В₆) участвуют в поддержании эластичности кожи и качества волос.

Биотин входит в состав ферментов, регулирующих белковый, жировой и углеводный обмен, способствует усвоению витаминов группы В, нормальной работе сальных желез, улучшает структуру кожи, ногтей и волос. Позволяет уменьшить интенсивность выпадения волос, а также ускорить их рост.

Медь является незаменимым микроэлементом в организме человека, обладает антиоксидантным эффектом, влияет на многие функции в организме, в т.ч. синтез протеинов волосяного стержня, участвует в кроветворении, в тканевом дыхании.

Железо участвует в регуляции термогенеза, снабжении тканей кислородом, синтезе гормонов и катехоламинов, необходимо для роста волос.

Рыбий жир содержит Омега-3 (докозагексаеновая и эйкозапентаеновая) полиненасыщенные жирные кислоты, которые:

• входят в состав клеточной мембраны кожи и играют важную роль в поддержании ее эластичности и увлажненности;
• участвуют в регуляции термогенеза бурой жировой ткани.

T_1/2 препаратов фактора свертывания VIII как выделенных из плазмы крови, так и рекомбинантных, составляет около 12 ч.

Лечение мороктокогом альфа проводится под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии А, и под тщательным контролем свертывания крови (активности фактора свертывания VIII в плазме), особенно при хирургическом вмешательстве.

Как и при применении любого белкового препарата, при введении мороктокога альфа возможно развитие реакций повышенной чувствительности, включая местную и генерализованную крапивницу, тяжесть в груди, артериальную гипотензию, затруднение дыхания, анафилаксию.

При развитии любых побочных реакций в связи с введением мороктокога альфа лечение следует немедленно прекратить.

Также как при применении других препаратов фактора свертывания VIII, при лечении мороктокогом альфа следует контролировать наличие ингибиторов и определять их количество в единицах Бетезда, используя соответствующие биологические тесты.

Мороктоког альфа содержит следовые количества мышиного белка и белка китайского хомячка, поэтому в период лечения следует учитывать возможность развития аллергических реакций на соответствующие белки млекопитающих.

В микроядерных тестах на мышах показано отсутствие мутагенного потенциала у мороктокога альфа. Других исследований на мутагенность, исследований канцерогенности и влияния на фертильность не проводилось.

У пациентов пожилого возраста, как и других возрастных групп, дозу мороктокога альфа следует подбирать индивидуально.

Фамвиталь не является лекарственным средством.

Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Фамвиталь следует применять в качестве добавки к разнообразной сбалансированной диете.