Агемфил В и Валокорфитун

• лечение и профилактика кровотечений у больных гемофилией В, в т.ч. при проведении экстренного или планового хирургического вмешательства.

• повышенная нервная возбудимость, раздражительность;
• бессонница.

Препарат применяют только внутривенно после полного растворения в 20 мл воды для инъекций. Рекомендуемая скорость введения - 100 МЕ/мин.

Приготовление раствора: Агемфил В нужно разводить только в стерильной воде для инъекций. Перед разведением флакон с препаратом и стерильную воду для инъекций следует довести до температуры 20-30°С. Стерильными одноразовыми иглой и шприцем набрать нужный объем стерильной воды для инъекций (20 мл) и ввести его во флакон с препаратом. Для полного растворения необходимо осторожно покачать флакон, не встряхивая. Через 3-5 минут должен получиться прозрачный или слегка опалесцирующий раствор. Разведенный препарат использовать в течение 1 часа после приготовления При образовании геля или сгустка во флаконе полученный раствор использовать нельзя. Дозу Агемфила В для восстановления гемостаза подбирают индивидуально, в зависимости от степени кровотечения и требуемого уровня фактора IX. Введение одной единицы активности (ME) фактора IX на кг массы тела повышает уровень фактора IX в плазме крови в среднем на 1% и для расчета дозы можег быть рекомендована следующая формула:

Требуемая доза = необходимое увеличение активности ф. IX (%) х масса тела (кг)/1(%/МЕ/кг)

Для достижения удовлетворительного клинического результата необходимо соотносить терапевтический эффект с данными измерений уровня фактора IX в плазме крови пациента. Необходимая доза препарата для однократного введения и продолжительность лечения зависит от степени тяжести дефицита фактора IX, а также от места и объема кровотечения и клинического состояния пациента.

Легкое кровотечение. Для лечения поверхностных или начинающихся кровотечений в течение 2-3 дней вводят дозу Агемфила В, позволяющую поддерживать концентрацию фактора IX в плазме крови на уровне 30%.

Умеренное кровотечение. Для лечения умеренных кровотечений уровень фактора IX следует поднимать до 30-50% путем введения Агемфила В в течение 3-4 дней с интервалами в 12-14 часов.

Тяжелые кровотечения. У больных с угрожающим жизни кровотечением или кровотечением в жизненно важные органы (центральная нервная система, заглоточное или забрюшинное пространство, подвздошно-поясничная мышца) уровень фактора IX в плазме крови необходимо увеличивать до 80-100% введением Агемфила В в течение 10-14 дней с интервалами в 12-14 часов.

Хирургия. Интенсивность заместительной терапии Агемфилом В зависит от типа хирургической операции и последующего послеоперационного режима. При обширных хирургических вмешательствах уровень фактора IX следует поддерживать на уровне не менее 50%. С этой целью трансфузии Агемфила В могут повторяться каждые 6-12 часов в течение 10-14 дней.

Профилактика. Схема профилактического лечения должна быть скорректирована в соответствии с индивидуальными потребностями пациента. Как правило, для поддерживающей терапии у больных с тяжелой формой гемофилии эффективной является доза 20-30 МЕ/кг Агемфила В, вводимая 3 раза в неделю с целью поддержания 3-5% уровня фактора IX в плазме крови

Препарат принимают внутрь, запивая водой, независимо от приема пищи.

Взрослым и детям старше 12 лет при повышенной нервной возбудимости, раздражительности назначают по 2-3 таб. 2-3 раза/сут; при бессоннице - по 2-3 таб. за 30 мин-1 ч перед сном.

Максимальная доза составляет 12 таб./сут.

При прекращении лечения синдрома отмены не возникает.

Не следует применять препарат непрерывно более 1.5-2 месяцев.

• ДВС-синдром;
• острый тромбоз;
• острый инфаркт миокарда;
• дефицит фактора VII;
• острая печеночная недостаточность;
• индивидуальная гиперчувствительность к препарату,

• повышенная чувствительность к компонентам препарата;
• дефицит лактазы, непереносимость лактозы, глюкозо-галактозная мальабсорбция;
• дефицит сахаразы-изомальтазы, непереносимость фруктозы;
• артериальная гипотензия;
• холангит, желчекаменная болезнь и другие заболевания желчевыводящих путей;
• беременность;
• период грудного вскармливания;
• детский возраст до 12 лет.

С осторожностью: гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ).

Возможно: аллергические реакции (гиперемия, кожная сыпь, периферические отеки, аллергический дерматит), бронхоспазм; при длительном применении - запор.

Агемфил В содержит очищенный концентрат фактора IX свертывания крови, который получают из пула свежезамороженной плазмы крови доноров. Контроль на отсутствие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg), антител к вирусу гепатита С (анти-HCV) и к вирусу иммунодефицита человека - ВИЧ-1/ВИЧ-2 осуществляется посредством иммуноферментного анализа. Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает содержание фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX - фактор IXa - в комбинации с фактором VIII активирует фактор X, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает уровень в плазме витамин К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, и X). При уменьшении плазменного уровня фактора IX ниже 5% нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагии, а содержание выше 20% нормы - обеспечивает удовлетворительный гемостаз.

Препарат обладает успокаивающим и спазмолитическим действием.

Экстракт корневищ с корнями валерианы оказывает успокаивающее действие.

Экстракт листьев мелиссы лекарственной - успокаивающее и спазмолитическое действие.

Экстракт листьев мяты перечной - спазмолитическое, умеренное успокаивающее действие.

Около 40% фактора IX определяется в крови сразу после в/в инфузий, затем гемостатическая активность постепенно снижается T_1/2 - 20 часов.

Исследования влияния Агемфила В на репродуктивность животных не проводились. Не известно, может ли Агемфил В вызывать повреждения плода или влиять на репродуктивную способность при введении беременной женщине. Агемфил В следует назначать женщинам только, если ожидаемая польза превышает возможный риск как для женщины, так и для плода/ребенка.

Применение препарата при беременности и в период грудного вскармливания не изучено.

Назначение препарата Валокорфитун в период беременности (особенно в I триместре) и грудного вскармливания возможно в случае, если предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода или младенца.

Противопоказано применение в детском возрасте до 12 лет.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Указаний на то, что Агемфил В может снизить способность управлять автомобилем или работать с машинами, нет.

У пациентов с ГЭРБ возможно ухудшение симптомов.

При сохранении симптомов заболевания или ухудшении состояния на фоне применения препарата пациенту следует сообщить об этом лечащему врачу.

Не следует применять препарат непрерывно более 1.5-2 месяцев.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

В период лечения препаратом следует соблюдать осторожность при выполнении потенциально опасных видов деятельности, требующих повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций (управление транспортными средствами, работа с движущимися механизмами, работа диспетчера, оператора).

Неизвестны. Агемфил В не следует вводить в одном шприце с любыми другими медицинскими препаратами.

Препарат усиливает действие снотворных средств и других лекарственных препаратов, угнетающих ЦНС, гипотензивных препаратов (в частности, центрального действия), обезболивающих средств, что требует коррекции доз.

Симптомы: однократный прием 20 г корневищ с корнями валерианы (примерно 104 таблетки препарата Валокорфитун) может вызвать ощущение усталости, спазмы в желудке, ощущение сжатия в груди, головокружение, дрожание рук, расширение зрачков; симптомы могут исчезнуть самостоятельно в течение 24 ч.

Лечение: при признаках передозировки целесообразно провести промывание желудка и обратиться к врачу.